Pheburane

Pays: Union européenne

Langue: letton

Source: EMA (European Medicines Agency)

Ingrédients actifs:

Nātrija fenilbutirāts

Disponible depuis:

Eurocept International B. V.

Code ATC:

A16AX03

DCI (Dénomination commune internationale):

sodium phenylbutyrate

Groupe thérapeutique:

Dažādi gremošanas traktu un vielmaiņu ietekmējošie līdzekļi

Domaine thérapeutique:

Karbamoil-Fosfāts Synthase Es Slimība, Trūkums

indications thérapeutiques:

Hroniskas vadības urīnvielas cikla traucējumi.

Descriptif du produit:

Revision: 10

Statut de autorisation:

Autorizēts

Date de l'autorisation:

2013-07-30

Notice patient

                                30
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
31
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
_PHEBURANE_ 483 MG/G GRANULAS
Sodium phenylbutyrate
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
•
Saglabājiet šo instrukciju!, Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
•
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
•
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
•
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
:
1.
Kas ir
_PHEBURANE_
un kādam nolūkam tās/to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms
_PHEBURANE_
lietošanas
3.
Kā lietot
_PHEBURANE_
4.
Iespējamās blakusparādības
5
Kā uzglabāt
_PHEBURANE_
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR _PHEBURANE_ UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO
_PHEBURANE_
satur aktīvo vielu nātrija fenilbutirātu, ko lieto visu vecumu
pacientiem, kuriem ir urīnvielas
cikla traucējumi. Šie retie traucējumi rodas noteiktu aknu enzīmu,
kuri ir nepieciešami, lai izvadītu atlieku
slāpekli amonjaka veidā, trūkuma dēļ.
Slāpeklis ietilpst olbaltumvielu sastāvā, kas ir nozīmīga mūsu
uzņemtā ēdiena sastāvdaļa. Tā kā apēstās
olbaltumvielas organismā sadalās, atlieku slāpeklis amonjaka veidā
uzkrājas, jo organisms nevar to izvadīt.
Amonjaks ir īpaši toksisks smadzenēm, kā rezultātā smagākos
gadījumos var sākties dažāda smaguma apziņas
traucējumi un iestāties koma.
Šīs zāles palīdz organismam izvadīt atlieku slāpekli,
tādējādi samazinot organismā esošo amonjaka daudzumu.
Tomēr
_PHEBURANE_
lietošana jāapvieno ar diētu, kurā ir samazināts olbaltumvielu
daudzums, ko ārsts vai
dietologs izstrādājis īpaši Jums. Jums stingri jāievēro šī
diēta.
2.
KAS JU
                                
                                Lire le document complet
                                
                            

Résumé des caractéristiques du produit

                                1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
_PHEBURANE_
483 mg/g granulas
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs grams granulu satur 483 mg nātrija fenilbutirāta (sodium
phenylbutyrate).
Palīgviela(s) ar zināmu iedarbību:
katrs nātrija fenilbutirāta grams satur 124 mg (5,4 mmol) nātrija
un 768 mg saharozes.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Granulas.
Baltas līdz gandrīz baltas granulas.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
_PHEBURANE_
izmanto papildu terapijai hronisku urīnvielas cikla traucējumu
ārstēšanā, kas ietver karbamila
fosfāta sintetāzes, ornitīna transkarbamilāzes vai arginīna
sukcināta sintetāzes defic
īta gadījumus.
Šīs zāles ir indicētas visiem pacientiem ar
_neonatālajā_
periodā sākušos
_ _
slimību (pilnīgs enzīmu deficīts, kas
izpaužas pirmo 28 dzīves dienu laikā). Tās ir indicētas arī
pacientiem ar
_vēlīni _
sākušos
_ _
slimību (daļējs enzīmu
deficīts, kas izpaužas pēc pirmā dzīves mēneša), kuriem
anamnēzē ir hiperamonēmiskā encefalopātija.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
_PHEBURANE_
lietošana jāuzrauga ārstam, kuram ir pieredze urīnvielas cikla
traucējumu ārstēšanā.
Devas
Diennakts devu nosaka individuāli, ņemot vērā pacienta proteīnu
panesību un augšanai un attīstībai
nepieciešamo proteīnu daudzumu dienā.
Parastā kopējā nātrija fenilbutirāta diennakts deva pēc
klīniskās pieredzes datiem ir:

450 – 600 mg/kg dienā jaundzimušajiem, zīdaiņiem un bērniem,
kuri sver mazāk nekā 20 kg;

9,9 – 13,0 g/m
2
dienā bērniem, kuri sver vairāk nekā 20 kg, pusaudžiem un
pieaugušajiem.
Nātrija fenilbutirāta devu, kas pārsniedz 20 g dienā, drošums un
efektivitāte nav pierādīta.
_Terapijas uzraudzība _
Jāseko, lai amonjaka, arginīna, galveno aminoskābju (īpaši
sazarotās ķēdes aminoskābju) un karnitīna līmenis
plazmā un olbaltumvielu daudzums serumā atbilstu normai. Plazmas
glutamīna līmenim jābūt
                                
                                Lire le document complet
                                
                            

Documents dans d'autres langues

Notice patient Notice patient bulgare 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation bulgare 08-08-2013
Notice patient Notice patient espagnol 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation espagnol 08-08-2013
Notice patient Notice patient tchèque 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation tchèque 08-08-2013
Notice patient Notice patient danois 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation danois 08-08-2013
Notice patient Notice patient allemand 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation allemand 08-08-2013
Notice patient Notice patient estonien 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation estonien 08-08-2013
Notice patient Notice patient grec 10-01-2024
Notice patient Notice patient anglais 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation anglais 08-08-2013
Notice patient Notice patient français 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation français 08-08-2013
Notice patient Notice patient italien 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation italien 08-08-2013
Notice patient Notice patient lituanien 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation lituanien 08-08-2013
Notice patient Notice patient hongrois 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation hongrois 08-08-2013
Notice patient Notice patient maltais 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation maltais 08-08-2013
Notice patient Notice patient néerlandais 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation néerlandais 08-08-2013
Notice patient Notice patient polonais 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation polonais 08-08-2013
Notice patient Notice patient portugais 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation portugais 08-08-2013
Notice patient Notice patient roumain 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation roumain 08-08-2013
Notice patient Notice patient slovaque 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation slovaque 08-08-2013
Notice patient Notice patient slovène 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation slovène 08-08-2013
Notice patient Notice patient finnois 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation finnois 08-08-2013
Notice patient Notice patient suédois 10-01-2024
Rapport public d'évaluation Rapport public d'évaluation suédois 08-08-2013
Notice patient Notice patient norvégien 10-01-2024
Notice patient Notice patient islandais 10-01-2024
Notice patient Notice patient croate 10-01-2024

Rechercher des alertes liées à ce produit

Afficher l'historique des documents