Pheburane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: liettua

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Natrio fenilbutiratas

Saatavilla:

Eurocept International B. V.

ATC-koodi:

A16AX03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

sodium phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Įvairių virškinamojo trakto ir metabolizmo produktus

Terapeuttinen alue:

Carbamoyl-Fosfatas Sintazė I Nepakankamumo Liga

Käyttöaiheet:

Gydymo lėtinis valdymo karbamido ciklo sutrikimai.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 10

Valtuutuksen tilan:

Įgaliotas

Valtuutus päivämäärä:

2013-07-30

Pakkausseloste

32
B. PAKUOTĖS LAPELIS
33
PAKUOTĖS LAPELIS: INFORMACIJA PACIENTUI
PHEBURANE 483 MG/G GRANULĖS
natrio fenilbutiratas
ATIDŽIAI PERSKAITYKITE VISĄ ŠĮ LAPELĮ, PRIEŠ PRADĖDAMI VARTOTI
VAISTĄ, NES JAME PATEIKIAMA JUMS
SVARBI INFORMACIJA.

Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.

Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją arba
vaistininką.

Šis vaistas skirtas tik Jums, todėl kitiems žmonėms jo duoti
negalima. Vaistas gali jiems
pakenkti (net tiems, kurių ligos požymiai yra tokie patys kaip
Jūsų.

Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje
nenurodytas), kreipkitės į
gydytoją arba vaistininką. Žr. 4 skyrių.
APIE KĄ RAŠOMA ŠIAME LAPELYJE?
1.
Kas yra PHEBURANE ir kam jis vartojamas
2.
Kas žinotina prieš vartojant PHEBURANE
3.
Kaip vartoti PHEBURANE
4.
Galimas šalutinis poveikis
5.
Kaip laikyti PHEBURANE
6.
Pakuotės turinys ir kita informacija
1.
KAS YRA PHEBURANE IR KAM JIS VARTOJAMAS
PHEBURANE sudėtyje yra veikliosios medžiagos natrio fenilbutirato,
kuriuo gydomi visų amžiaus
grupių pacientai, turintys šlapalo ciklo sutrikimų. Šiuos retus
sutrikimus sukelia tam tikrų kepenų
fermentų trūkumas; jie būtini tam, kad iš organizmo būtų galima
pašalinti nereikalingą azotą
amoniako forma.
Azotas yra baltymų sudedamoji dalis, o baltymai – pagrindinė
maisto, kurį valgome, dalis. Kai
pavalgius, organizme skaidomi baltymai, azoto perteklius kaupiasi
amoniako forma, nes organizmas
negali jo pašalinti. Amoniakas yra ypač toksiškas smegenims, todėl
sunkiais atvejais pacientai
netenka sąmonės arba juos ištinka koma.
PHEBURANE padeda organizmui pašalinti nereikalingą azotą,
sumažindamas amoniako kiekį
organizme. Tačiau vartojant PHEBURANE, būtina laikytis mažai
baltymų turinčių maisto produktų
dietos, kurią specialiai Jums turėtų sudaryti gydytojas ir mitybos
specialistas. Jūs privalote tiksliai
laikytis šios dietos.
2.
KAS ŽINOTINA PRIEŠ VARTOJANT PHEBURANE
PHEBURANE VARTOTI D

Valmisteyhteenveto

1
I PRIEDAS
PREPARATO CHARAKTERISTIKŲ
SANTRAUKA
2
1.
VAISTINIO PREPARATO PAVADINIMAS
PHEBURANE 483 mg/g granulės
2.
KOKYBINĖ IR KIEKYBINĖ SUDĖTIS
Kiekviename granulių grame yra 483 mg natrio fenilbutirato.
Pagalbinė (-s) medžiaga (-os), kurių poveikis žinomas:
1 grame natrio fenilbutirato yra 124 mg (5,4 mmol) natrio ir 768 mg
sacharozės.
Visos pagalbinės medžiagos išvardytos 6.1 skyriuje.
3.
FARMACINĖ FORMA
Granulės.
Baltos arba beveik baltos granulės.
4.
KLINIKINĖ INFORMACIJA
4.1
TERAPINĖS INDIKACIJOS
PHEBURANE yra skiriamas kaip papildoma terapija nuolatiniam šlapalo
ciklo sutrikimų, įskaitant
karbamilfosfato sintetazės, ornitino transkarbamilazės arba
argininsukcinato sintetazės sutrikimus,
gydymui.
Jis skiriamas visiems pacientams, kuriems liga pasireiškia
naujagimystės laikotarpiu (visiškas
fermentų trūkumas, pasireiškiantis per pirmąsias 28 gyvenimo
dienas). Jis taip pat skiriamas
pacientams, kuriems liga
_pasireiškia vėliau_
(dalinis fermentų trūkumas, pasireiškiantis po pirmojo
gyvenimo mėnesio), kurių anamnezėje yra užfiksuota hiperamoneminė
encefalopatija.
4.2
DOZAVIMAS IR VARTOJIMO METODAS
Skiriant PHEBURANE, gydymą turi stebėti gydytojas, turintis šlapalo
ciklo sutrikimų gydymo
patirties.
Dozavimas
Paros dozė turi būti pritaikyta kiekvienam individualiai,
atsižvelgiant į paciento baltymų toleravimą
ir paros baltymų kiekį, reikalingą augimo bei vystymosi skatinimui.
Remiantis klinikine patirtimi, įprasta natrio fenilbutirato paros
dozė yra:

450 – 600 mg/kg per parą naujagimiams, kūdikiams ir vaikams,
sveriantiems mažiau nei 20
kg,

9,9 - 13,0 g/m
2
per parą vaikams, sveriantiems daugiau nei 20 kg, paaugliams ir
suaugusiems
žmonėms.
20 g per parą viršijančių natrio fenilbutirato dozių saugumas ir
veiksmingumas nenustatytas.
_Gydymo kontrolė _
Amoniako, arginino, nepakeičiamųjų aminorūgščių (ypač
šakotosios grandinės aminorūgščių),
karnitino ir serumo baltymų kiekiai plazmoje turi būti išlaikyti
normos ribose.