Pheburane

Maa: Euroopan unioni

Kieli: tšekki

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Natrium-fenylbutyrátu

Saatavilla:

Eurocept International B. V.

ATC-koodi:

A16AX03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

sodium phenylbutyrate

Terapeuttinen ryhmä:

Různé zažívací trakt a produkty metabolismu

Terapeuttinen alue:

Karbamoyl-Fosfát Syntáza Jsem Deficience Onemocnění

Käyttöaiheet:

Léčba chronické řízení močoviny-poruchy cyklu.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 10

Valtuutuksen tilan:

Autorizovaný

Valtuutus päivämäärä:

2013-07-30

Pakkausseloste

31
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
32
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA
PHEBURANE 483 MG/G GRANULE
natrium-fenylbutyrát
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než zač
nete přípravek PHEBURANE užívat
3. Jak se přípravek PHEBURANE užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek PHEBURANE uchovávat
6. Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK PHEBURANE A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek PHEBURANE obsahuje léčivou látku natrium-fenylbutyrát,
která se používá k léčbě
pacientů všech věkových kategorií s poruchami metabolismu
močoviny. Tyto vzácné poruchy
vznikají z důvodu nedostatku určitých jaterních enzymů, které
jsou nutné k odstranění odpadního
dusíku ve formě amoniaku.
Dusík je stavebním prvkem proteinů (bílkovin), které jsou
podstatnou součástí stravy, kterou jíme.
Při odbourávání proteinů po jídle v těle vzniká odpadní
dusík ve formě amoniaku, který se hromadí,
protože tělo jej není schopné vyloučit. Zvýšená hladina
amoniaku v krvi (amonemie) je zvláště
toxická pro mozek a v závažných případech vede ke snížení
hladiny vědomí a kómatu.
Tento léči

Valmisteyhteenveto

1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
PHEBURANE 483 mg/g granule.
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jeden gram granulí obsahuje natrium-fenylbutyrátu 483 mg.
Pomocná látka/Pomocné látky se známým účinkem:
Jeden gram natrium-fenylburytátu obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíku a
768 mg sacharózy.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Granule.
Bílé až téměř bílé granule.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
PHEBURANE je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické
terapie poruch metabolismu
močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy,
ornitin-karbamoyltransferázy nebo
argininosukcinátsyntetázy.
Je indikován u všech pacientů s
_časnou/neonatální formou_
onemocnění (kompletním deficitem
enzymu, objevujícím se v průběhu prvních 28 dnů života). Je
také indikován u pacientů s
_pozdní _
_formou _
tohoto onemocnění (částečným deficitem enzymu, který se
objevuje po prvním měsíci
života), kteří mají v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii.
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Léčba přípravkem PHEBURANE musí být prováděna pod dohledem
lékaře, který má zkušenosti
s léčbou poruch metabolismu močoviny.
Dávkování
Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na
základě tolerance bílkovin a
takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro
podporu růstu a vývoje.
Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické
praxi je:

450 – 600 mg/kg/den u novorozenců, kojenců a dětí s tělesnou
hmotností do 20 kg,

9,9 – 13,0 g/m
2
/den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg,
dospívajících a dospělých.
Bezpečnost a účinnost dávek natrium-fenylbutyrátu nad 20 g/den
nebyla stanovena.
_Monitorování léčby_
Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin
(zejména aminokyselin
s rozvětveným řetězcem), karnitinu a sérových proteinů by měly