Country: European Union
Language: Czech
Source: EMA (European Medicines Agency)
Natrium-fenylbutyrátu
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Různé zažívací trakt a produkty metabolismu
Karbamoyl-Fosfát Syntáza Jsem Deficience Onemocnění
Léčba chronické řízení močoviny-poruchy cyklu.
Revision: 10
Autorizovaný
2013-07-30
31 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 32 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA PHEBURANE 483 MG/G GRANULE natrium-fenylbutyrát PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI 1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než zač nete přípravek PHEBURANE užívat 3. Jak se přípravek PHEBURANE užívá 4. Možné nežádoucí účinky 5. Jak přípravek PHEBURANE uchovávat 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE PŘÍPRAVEK PHEBURANE A K ČEMU SE POUŽÍVÁ Přípravek PHEBURANE obsahuje léčivou látku natrium-fenylbutyrát, která se používá k léčbě pacientů všech věkových kategorií s poruchami metabolismu močoviny. Tyto vzácné poruchy vznikají z důvodu nedostatku určitých jaterních enzymů, které jsou nutné k odstranění odpadního dusíku ve formě amoniaku. Dusík je stavebním prvkem proteinů (bílkovin), které jsou podstatnou součástí stravy, kterou jíme. Při odbourávání proteinů po jídle v těle vzniká odpadní dusík ve formě amoniaku, který se hromadí, protože tělo jej není schopné vyloučit. Zvýšená hladina amoniaku v krvi (amonemie) je zvláště toxická pro mozek a v závažných případech vede ke snížení hladiny vědomí a kómatu. Tento léči Read the complete document
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU PHEBURANE 483 mg/g granule. 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jeden gram granulí obsahuje natrium-fenylbutyrátu 483 mg. Pomocná látka/Pomocné látky se známým účinkem: Jeden gram natrium-fenylburytátu obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíku a 768 mg sacharózy. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Granule. Bílé až téměř bílé granule. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE PHEBURANE je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické terapie poruch metabolismu močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy nebo argininosukcinátsyntetázy. Je indikován u všech pacientů s _časnou/neonatální formou_ onemocnění (kompletním deficitem enzymu, objevujícím se v průběhu prvních 28 dnů života). Je také indikován u pacientů s _pozdní _ _formou _ tohoto onemocnění (částečným deficitem enzymu, který se objevuje po prvním měsíci života), kteří mají v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii. 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba přípravkem PHEBURANE musí být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch metabolismu močoviny. Dávkování Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje. Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je: 450 – 600 mg/kg/den u novorozenců, kojenců a dětí s tělesnou hmotností do 20 kg, 9,9 – 13,0 g/m 2 /den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg, dospívajících a dospělých. Bezpečnost a účinnost dávek natrium-fenylbutyrátu nad 20 g/den nebyla stanovena. _Monitorování léčby_ Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin (zejména aminokyselin s rozvětveným řetězcem), karnitinu a sérových proteinů by měly Read the complete document