Pheburane

Evropská unie - čeština - EMA (European Medicines Agency)

Koupit nyní

Aktivní složka:
Natrium-fenylbutyrátu
Dostupné s:
Eurocept International B. V.
ATC kód:
A16AX03
INN (Mezinárodní Name):
sodium phenylbutyrate
Terapeutické skupiny:
Různé zažívací trakt a produkty metabolismu
Terapeutické oblasti:
Karbamoyl-Fosfát Syntáza Jsem Deficience Onemocnění
Terapeutické indikace:
Léčba chronické řízení močoviny-poruchy cyklu.
Přehled produktů:
Revision: 10
Stav Autorizace:
Autorizovaný
Registrační číslo:
EMEA/H/C/002500
Datum autorizace:
2013-07-30
EMEA kód:
EMEA/H/C/002500

Dokumenty v jiných jazycích

Informace pro uživatele Informace pro uživatele
bulharština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
bulharština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
bulharština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
španělština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
španělština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
španělština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
dánština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
dánština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
dánština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
němčina 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
němčina 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
němčina 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
estonština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
estonština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
estonština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
řečtina 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
řečtina 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
řečtina 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
angličtina 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
angličtina 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
angličtina 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
francouzština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
francouzština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
francouzština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
italština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
italština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
italština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
lotyština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
lotyština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
lotyština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
litevština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
litevština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
litevština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
maďarština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
maďarština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
maďarština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
maltština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
maltština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
maltština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
nizozemština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
nizozemština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
nizozemština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
polština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
polština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
polština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
portugalština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
portugalština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
portugalština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
rumunština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
rumunština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
rumunština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
slovenština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
slovenština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
slovenština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
slovinština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
slovinština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
slovinština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
finština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
finština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
finština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
švédština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
švédština 13-12-2021
Veřejná zpráva o hodnocení Veřejná zpráva o hodnocení
švédština 08-08-2013
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
norština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
norština 13-12-2021
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
islandština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
islandština 13-12-2021
Informace pro uživatele Informace pro uživatele
chorvatština 13-12-2021
Charakteristika produktu Charakteristika produktu
chorvatština 13-12-2021

Přečtěte si celý dokument

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE

Příbalová informace: informace pro pacienta

PHEBURANE 483 mg/g granule

natrii phenylbutyras

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat,

protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí

ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo

lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny

v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat

3. Jak se přípravek PHEBURANE užívá

4. Možné nežádoucí účinky

5. Jak přípravek PHEBURANE uchovávat

6. Obsah balení a další informace

1.

Co je přípravek PHEBURANE a k čemu se používá

Přípravek PHEBURANE obsahuje léčivou látku natrium-fenylbutyrát, která se používá k léčbě

pacientů všech věkových kategorií s poruchami metabolismu močoviny. Tyto vzácné poruchy vznikají

z důvodu nedostatku určitých jaterních enzymů, které jsou nutné k odstranění odpadního dusíku ve

formě amoniaku.

Dusík je stavebním prvkem proteinů (bílkovin), které jsou podstatnou součástí stravy, kterou jíme. Při

odbourávání proteinů po jídle v těle vzniká odpadní dusík ve formě amoniaku, který se hromadí,

protože tělo jej není schopné vyloučit. Zvýšená hladina amoniaku v krvi (amonemie) je zvláště toxická

pro mozek a v závažných případech vede ke snížení hladiny vědomí a kómatu.

Přípravek PHEBURANE napomáhá tělu odstraňovat odpadní dusík, čímž snižuje množství amoniaku

ve Vašem těle. Přípravek PHEBURANE se nicméně musí užívat spolu s dietou omezující proteiny,

navrženou konkrétně pro Vás lékařem a dietologem. Tuto dietu musíte pečlivě dodržovat.

2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek PHEBURANE užívat

Neužívejte přípravek PHEBURANE:

jestliže jste alergický(á) na natrium-fenylbutyrát nebo na kteroukoli další složku tohoto

přípravku (uvedenou v bodě 6),

jestliže jste těhotná,

jestliže kojíte.

Upozornění a opatření

Před užitím přípravku PHEBURANE se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem:

jestliže trpíte městnavým srdečním selháním (typem srdečního onemocnění, kdy srdce nemůže

přečerpávat tělem dostatek krve) nebo sníženou funkcí ledvin,

jestliže máte sníženou funkci ledvin nebo jater, protože přípravek PHEBURANE je z těla

vylučován ledvinami a játry

Přípravek PHEBURANE nezabrání výskytu akutního nadbytku amoniaku v krvi, což je okolnost,

která obvykle představuje naléhavý zdravotní stav. Pokud k tomu dojde, objeví se u Vás příznaky,

jako je nevolnost (nauzea), zvracení, zmatenost a budete potřebovat okamžitou lékařskou pomoc.

Pokud je u Vás nutné provést laboratorní testy, je důležité upozornit Vašeho lékaře, že užíváte

přípravek PHEBURANE, protože natrium-fenylbutyrát může ovlivňovat výsledky některých

laboratorních testů (např. stanovení elektrolytů nebo bílkovin v krvi nebo jaterní funkční testy).

V případě jakékoli pochybnosti se obraťte na svého lékaře nebo lékárníka.

Další léčivé přípravky a přípravek PHEBURANE

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době

užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Je zvláště důležité, abyste informovali svého lékaře, pokud užíváte léčivé přípravky obsahující:

valproát (léčivý přípravek proti epilepsii),

haloperidol (používaný k léčbě některých psychotických poruch),

kortikosteroidy (léčivé přípravky, které se používají k úlevě v zanícených částech těla),

probenecid (k léčbě hyperurikémie, vysoké hladiny kyseliny močové v krvi, která bývá

přítomna u dny).

Tyto léčivé přípravky mohou ovlivnit účinek přípravku PHEBURANE a bude nutné provádět častější

kontroly Vaší krve. Pokud si nejste jistý/á, zda Vaše léčivé přípravky obsahují tyto látky, měl(a) byste

se poradit se svým lékařem nebo lékárníkem.

Těhotenství a kojení

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud jste těhotná, protože tento přípravek může nepříznivě

ovlivnit Vaše nenarozené dítě.

Pokud jste žena, která by mohla otěhotnět,

musíte v průběhu léčby přípravkem PHEBURANE

užívat spolehlivou antikoncepci.

Zeptejte se svého lékaře na podrobnosti.

Neužívejte přípravek PHEBURANE, pokud kojíte, protože tento přípravek může přecházet do

mateřského mléka a mohl by poškodit Vaše dítě.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Není pravděpodobné, že by přípravek PHEBURANE ovlivnil Vaši schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Přípravek PHEBURANE obsahuje sodík a sacharózu

Tento léčivý přípravek obsahuje v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu 124 mg (5,4 mmol) sodíku.

Promluvte si se svým lékařem nebo lékárníkem, pokud potřebujete 3 nebo více gramů denně po delší

období, zvláště pokud Vám byla doporučena dieta s nízkým obsahem soli (sodíku).

Tento léčivý přípravek obsahuje v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu 768 g sacharózy. Toto je

nutno vzít v úvahu u pacientů s cukrovkou. Pokud Vám lékař sdělil, že nesnášíte některé cukry,

poraďte se se svým lékařem, než začnete tento léčivý přípravek užívat.

3.

Jak se přípravek PHEBURANE užívá

Vždy užívejte přípravek PHEBURANE přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á),

poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Dávkování

Denní dávka přípravku PHEBURANE se vypočítá na základě Vaší tolerance bílkovin, stravy a tělesné

hmotnosti nebo tělesného povrchu. Bude tedy nutné provádět u Vás pravidelné kontroly krve pro

stanovení správné denní dávky. Množství granulí, které máte užívat, Vám sdělí Váš lékař.

Způsob podání

Přípravek PHEBURANE se užívá ústy. Protože se rozpouští pomalu, nemá být přípravek

PHEBURANE podáván gastrostomií (kanylou, která prochází přes břicho do žaludku) nebo

nazogastrickou sondou (kanylou, která prochází přes nos do žaludku).

Přípravek PHEBURANE se musí užívat se speciální dietou s nízkým obsahem bílkovin.

Přípravek PHEBURANE se užívá s každým jídlem nebo krmením. U malých dětí to může být 4 až 6

krát denně.

Dávky přípravku PHEBURANE předepsané lékařem jsou vyjádřeny v gramech natrium-

fenylbutyrátu. Spolu s tímto léčivým přípravkem je dodávána kalibrovaná odměrná lžička, která

umožňuje dávkovat až 3 g natrium-fenylbutyrátu. Tuto odměrnou lžičku použijte pouze k odměření

dávky přípravku PHEBURANE. Odměrná lžička se nesmí používat k odměření žádného jiného léku.

Odměření dávky:

Rysky na lžičce ukazují množství přípravku PHEBURANE v gramech natrium-fenylbutyrátu.

Užívejte přesné množství předepsané Vaším lékařem.

Nasypte granule přímo na lžičku, jak je znázorněno na obrázku (na vnějším obalu a v této

příbalové informaci).

Poklepejte lžičkou o stůl, aby se hladina granulí srovnala do vodorovné roviny a pokračujte

v plnění dle potřeby.

Granule se polykají přímo a zapíjejí se nápojem (vodou, ovocnými džusy, umělým mlékem pro

kojence neobsahujícím proteiny) nebo mohou být nasypány na lžičku pevné stravy (šťouchaných

brambor nebo jablečného pyré). Pokud granule smícháte s jídlem, je důležité užít je okamžitě, což

zabrání tomu, aby způsobily chuťové vjemy.

...

Přečtěte si celý dokument

Přečtěte si celý dokument

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

1.

NÁZEV PŘÍPRAVKU

PHEBURANE 483 mg/g granule.

2.

KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Jeden gram granulí obsahuje natrii phenylbutyras 483 mg.

Pomocná látka/Pomocné látky se známým účinkem:

Jeden gram natrium-fenylburytátu obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíku a 768 mg sacharózy.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3.

LÉKOVÁ FORMA

Granule.

Bílé až téměř bílé granule.

4.

KLINICKÉ ÚDAJE

4.1

Terapeutické indikace

PHEBURANE je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické terapie poruch metabolismu

močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy nebo

argininosukcinátsyntetázy.

Je indikován u všech pacientů s

časnou/neonatální formou

onemocnění (kompletním deficitem

enzymu, objevujícím se v průběhu prvních 28 dnů života). Je také indikován u pacientů s

pozdní

formou

tohoto onemocnění (částečným deficitem enzymu, který se objevuje po prvním měsíci života),

kteří mají v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii.

4.2

Dávkování a způsob podání

Léčba přípravkem PHEBURANE by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti

s léčbou poruch metabolismu močoviny.

Dávkování

Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a

takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje.

Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je:

450 – 600 mg/kg/den u novorozenců, kojenců a dětí s tělesnou hmotností do 20 kg,

9,9 – 13,0 g/m

/den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg, dospívajících a dospělých.

Bezpečnost a účinnost dávek natrium-fenylbutyrátu nad 20 g/den nebyla stanovena.

Monitorování léčby

Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin (zejména aminokyselin

s rozvětveným řetězcem), karnitinu a sérových proteinů by měly být udržovány v normálním rozmezí.

Hladina glutaminu v plazmě by měla být udržována na hladinách pod 1 000 µmol/l.

Péče o výživu

Přípravek PHEBURANE musí být užíván v kombinaci s omezením příjmu bílkovin ve stravě, a

v některých případech i se suplementací esenciálních aminokyselin a karnitinu.

Suplementace citrulinem a argininem je nutná u pacientů s diagnózou

neonatální formy

deficitu

karbamoylfosfátsyntetázy nebo ornitin-karbamoyltransferázy v dávkách 0,17 g/kg/den nebo

3,8 g/m

/den.

Suplementace argininem je nutná u pacientů s diagnózou deficitu argininosukcinátsyntetázy v dávkách

0,4 – 0,7 g/kg/den nebo 8,8 – 15,4 g/m

/den.

Je-li indikována nízkokalorická suplementace, je doporučován produkt neobsahující bílkoviny.

Zvláštní skupiny pacientů

Pacienti s poruchou funkce ledvin a jater

Vzhledem k tomu, že játra a ledviny se podílí na metabolismu a vylučování natrium-fenylbutyrátu,

měli by pacienti se sníženou funkcí jater a ledvin užívat přípravek PHEBURANE s opatrností.

Způsob podání

Přípravek PHEBURANE se podává perorálně. Protože se přípravek PHEBURANE rozpouští pomalu,

nemá být podáván nazogastrickou sondou nebo gastrostomickou kanylou.

Celková denní dávka měá být rozdělena na stejné dávky, které se podávají s každým jídlem nebo při

každém krmení (např. u malých dětí 4–6krát za den). Granule se polykají přímo a zapíjejí se nápojem

(vodou, ovocnými džusy, umělým mlékem pro kojence neobsahujícím proteiny) nebo mohou být

nasypány na lžičku pevné stravy (šťouchaných brambor nebo jablečného pyré), v tom případě je

důležité spolknout je okamžitě, aby se zachovalo zastření chuti.

Dávka přípravku PHEBURANE je vyjádřena v gramech natrium-fenylbutyrátu. Dodávána je

kalibrovaná odměrná lžička se stupnicí po 250 mg, která umožňuje dávkování až do 3 g natrium-

fenylbutyrátu.

4.3

Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1,

těhotenství,

kojení.

4.4

Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Obsah klinicky významných elektrolytů

Přípravek PHEBURANE obsahuje 124 mg (5,4 mmol) sodíku v jednom gramu natrium-

fenylbutyrátu, což odpovídá maximální denní dávce 2,5 mg (108 mmol) sodíku na 20 g

natrium-fenylbutyrátu. Přípravek PHEBURANE by měl být proto užíván s opatrností u

pacientů s městnavým srdečním selháním nebo těžkou formou renální insuficience a u

klinických stavů s retencí sodíku s otoky.

Během léčby se mají monitorovat hladiny kalia v séru, protože vylučování

fenylacetylglutaminu ledvinami může indukovat ztráty kalia močí.

Obecná rizika

U řady pacientů se může objevit akutní hyperamonemická encefalopatie, i když jsou léčeni.

Přípravek PHEBURANE se nedoporučuje k léčbě akutní hyperamonemie, která představuje

naléhavý zdravotní stav.

Pomocné látky se známým účinkem

Tento léčivý přípravek obsahuje 124 mg sodíku v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu, což

odpovídá 6,2 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku podle WHO.

Maximální denní dávka tohoto léčivého přípravku odpovídá 125 % doporučeného

maximálního denního příjmu sodíku podle WHO.

Obsah sodíku v přípravku PHEBURANE je považován za vysoký. To je nutné vzít v úvahu u

pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

Tento léčivý přípravek obsahuje 768 mg sacharózy v jednom gramu natrium-fenylbutyrátu.

Tuto skutečnost je nutné vzít v úvahu u pacientů s diabetes mellitus. Pacienti se vzácnými

dědičnými problémy s intolerancí fruktózy, malabsorpcí glukózy a galaktózy nebo sacharózo-

izomaltázovou deficiencí nemají tento léčivý přípravek užívat.

4.5

Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Současné podávání probenecidu může ovlivnit vylučování konjugátu natrium-fenylbutyrátu ledvinami.

Byly publikovány zprávy o hyperamonemii indukované haloperidolem a valproátem. Kortikosteroidy

mohou vyvolat rozpad tělesných proteinů a zvýšení plazmatických hladin amoniaku. Je doporučováno

častější monitorování plazmatických hladin amoniaku při užívání těchto léčivých přípravků.

4.6

Fertilita, těhotenství a kojení

Ženy ve fertilním věku / Antikoncepce u mužů a žen

U žen ve fertilním věku je nutné použít účinné antikoncepční prostředky.

...

Přečtěte si celý dokument

Přečtěte si celý dokument

EMEA/H/C/002500

Souhrn zprávy EPAR určený pro veřejnost

Pheburane

natrii phenylbutyras

Tento dokument je souhrnem Evropské veřejné zprávy o hodnocení (European Public Assessment

Report, EPAR) pro přípravek Pheburane. Objasňuje, jakým způsobem agentura vyhodnotila tento

přípravek, aby mohla doporučit vydání rozhodnutí o registraci přípravku v EU a podmínky použití.

Účelem tohoto dokumentu není poskytovat praktické rady o tom, jak přípravek Pheburane používat.

Pokud jde o praktické informace o používání přípravku Pheburane, pacienti by si měli přečíst příbalovou

informaci nebo se obrátit na svého lékaře či lékárníka.

Co je Pheburane a k čemu se používá?

Pheburane je léčivý přípravek, který obsahuje léčivou látku natrium-fenylbutyrát. Používá se k léčbě

pacientů s poruchami metabolismu močoviny. Tito pacienti nejsou schopni vylučovat z těla odpadní

dusík, neboť trpí nedostatkem určitých enzymů, které se obvykle nacházejí v játrech. V těle se odpadní

dusík vyskytuje ve formě amoniaku, který je při nahromadění toxický, a to zejména pro mozek.

Přípravek Pheburane se používá u pacientů, kteří mají nedostatek jednoho či více následujících

enzymů: karbamoylfosfátsyntetáza, ornitin-karbamoyltransferáza nebo argininsukcinátsyntetáza.

Přípravek může být používán u pacientů trpících těmito formami onemocnění:

„časnou formou“ onemocnění u pacientů, kteří vykazují kompletní nedostatek jednoho nebo více

uvedených enzymů v průběhu prvního měsíce života,

„pozdní formou“ onemocnění u pacientů, kteří vykazují částečný nedostatek jednoho nebo více

uvedených enzymů po prvním měsíci života a rovněž vysoké hladiny amoniaku v krvi, jež ovlivnily

činnost mozku.

Pheburane je „hybridní léčivý přípravek“. To znamená, že je obdobou „referenčního přípravku“, který

obsahuje stejnou léčivou látku. Granule přípravku Pheburane jsou však k dispozici v nižší síle a

obsahují odlišné pomocné látky (neléčivé složky), jejichž účelem je zakrýt nepříjemnou chuť léčivé

látky. Referenčním přípravkem přípravku Pheburane je přípravek Ammonaps.

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Jak se přípravek Pheburane používá?

Přípravek Pheburane je dostupný ve formě granulí (483 mg/g). Výdej tohoto přípravku je vázán na

lékařský předpis a léčba by měla probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou pacientů

trpících poruchami metabolismu močoviny.

Přípravek Pheburane se používá v kombinaci se speciální stravou s nízkým obsahem bílkovin, aby byl

snížen příjem dusíku. Denní dávka přípravku Pheburane se stanovuje individuálně pro každého

pacienta a závisí na stravě, výšce a tělesné hmotnosti pacienta. Pro stanovení správné denní dávky je

třeba pravidelně provádět vyšetření krve.

Denní dávka přípravku Pheburane by měla být rozdělena do stejně velkých dílčích dávek, které by

měly být podávány spolu s každým jídlem. Granule mohou být nasypány na jídlo bezprostředně před

jeho pozřením nebo umístěny do úst a okamžitě spolknuty a zapity nápojem.

Přípravek Pheburane může být nutné používat celoživotně, pokud pacient nepodstoupí úspěšnou

transplantaci jater.

Jak přípravek Pheburane působí?

Přijímání bílkovin ve stravě vede k přísunu dusíku do těla, kde se následně přeměňuje na amoniak.

Pacienti s poruchou metabolismu močoviny nejsou schopni odbourávat amoniak z těla. Proto u nich

dosahuje vysokých hladin, což vede k závažným potížím včetně postižení, poškození mozku a smrti.

Natrium-fenylbutyrát, léčivá látka v přípravku Pheburane, se v těle přeměňuje na látku nazývanou

fenylacetát. Fenylacetát se slučuje s aminokyselinou glutamin, která obsahuje dusík, a vytváří tak

látku, která může být ledvinami z těla vyloučena. Tím se snižují hladiny dusíku v krvi, čímž se zároveň

omezuje množství produkovaného amoniaku.

Jak byl přípravek Pheburane zkoumán?

Studie u pacientů se omezily pouze na testy zaměřené na prokázání jeho bioekvivalence s referenčním

přípravkem Ammonaps. Dva léčivé přípravky jsou bioekvivalentní, pokud produkují stejné hladiny

léčivé látky v těle.

Jaké jsou přínosy a rizika přípravku Pheburane?

Jelikož přípravek Pheburane je hybridní léčivý přípravek, který je bioekvivalentní s referenčním

přípravkem, jeho přínosy a rizika se považují za shodné s přínosy a riziky referenčního přípravku.

Na základě čeho byl přípravek Pheburane schválen?

Výbor pro humánní léčivé přípravky (CHMP) agentury dospěl k závěru, že přípravek Pheburane je

kvalitativně srovnatelný a bioekvivalentní s přípravkem Ammonaps. Stanovisko výboru CHMP proto

bylo takové, že (stejně jako u přípravku Ammonaps) přínosy přípravku Pheburane převyšují zjištěná

rizika. Výbor doporučil, aby přípravek Pheburane byl schválen k použití v EU.

Jaká opatření jsou uplatňována k zajištění bezpečného a účinného

používání přípravku Pheburane?

Do souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace přípravku Pheburane byly zahrnuty informace

o bezpečnosti, včetně příslušných opatření, která by měli dodržovat zdravotničtí pracovníci a pacienti.

Pheburane

strana 2/3

Další informace o přípravku Pheburane

Evropská komise udělila rozhodnutí o registraci přípravku Pheburane platné v celé Evropské unii dne

31. července 2013.

Plné znění Evropské veřejné zprávy o hodnocení (EPAR) pro přípravek Pheburane je k dispozici na

internetových stránkách agentury na adrese

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European

public assessment reports. Další informace o léčbě přípravkem Pheburane naleznete v příbalové

informaci (rovněž součástí zprávy EPAR) nebo kontaktujte svého lékaře či lékárníka.

Tento souhrn byl naposledy aktualizován v 08-2013.

Pheburane

strana 3/3

Přečtěte si celý dokument

Podobné produkty

Vyhledávejte upozornění související s tímto produktem

Zobrazit historii dokumentů

Sdílejte tyto informace