Maa: Euroopan unioni
Kieli: viro
Lähde: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin dihüdrokloriid
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Fenüülketonuria
Kuvan on näidustatud hüperfenüülalanineemia (HPA) raviks täiskasvanutel ja igas vanuses fenüülketonuuria (PKU) lastel, kes teadaolevalt arvestama sellise ravi. Kuvan on näidustatud ka ravi hyperphenylalaninaemia (HPA) täiskasvanud ja pediaatriliste patsientide igas vanuses koos tetrahydrobiopterin (BH4) puudulikkus, kes on osutunud tundlik, et selline kohtlemine.
Revision: 20
Volitatud
2008-12-02
38 B. PAKENDI INFOLEHT 39 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE PATSIENDILE KUVAN 100 MG LAHUSTUVAD TABLETID Sapropteriindivesinikkloriid ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. - Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist 3. Kuidas Kuvan’it võtta 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Kuvan’it säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON KUVAN JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks. Kuvan’it kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust. Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE KUV Lue koko asiakirja
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Kuvan 100 mg lahustuvad tabletid 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Üks lahustuv tablett sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 77 mg sapropteriinile). Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Lahustuv tablett. Valkjas kuni helekollane lahustuv tablett, mille ühele küljele on märgitud „177”. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Kuvan on näidustatud hüperfenüülalanineemia (HPA) raviks fenüülketonuuriaga (PKU) täiskasvanutel ning kõigis vanuserühmades lastel, kes teadaolevalt alluvad sellisele ravile (vt lõik 4.2). Kuvan on näidustatud ka tetrahüdrobiopteriini (BH4) puudulikkusega hüperfenüülalanineemia raviks täiskasvanutel ja kõigis vanuserühmades lastel, kes teadaolevalt alluvad sellisele ravile (vt lõik 4.2). 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Kuvan-ravi peab alustama ja jälgima arst, kellel on kogemused PKU ja BH4 puudulikkuse ravis. Selle ravimi võtmise ajal tuleb aktiivselt piirata fenüülalaniini ja üldist valkude sisaldust dieedis, et tagada piisav kontroll fenüülalaniini veretaseme üle ja selle tasakaal toidus. Kuna HPA on kas PKU või BH4 puudulikkuse tõttu tekkinud krooniline seisund, on Kuvan, juhul kui patsiendi reageerimine ravile on tõestatud, mõeldud pikaajaliseks kasutamiseks (vt lõik 5.1). Annustamine _PKU _ PKU-ga täiskasvanutel ja lastel on Kuvan’i algannuseks 10 mg/kg kehakaalu kohta üks kord ööpäevas. Arsti poolt määratud adekvaatse fenüülalaniini taseme saavutamiseks ja säilitamiseks korrigeeritakse annust tavaliselt vahemikus 5 ja 20 mg/kg/ööpäevas. _BH4 puudulikkus _ BH4 puudulikkusega täiskasvanutel ja lastel on Kuvan’i algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta kogu ööpäevase annusena. Annust võib korrigeerida kokku kuni annuseni 20 mg/kg ööpäevas. Kuvan on saadaval 100 mg tablettidena. Arvestuslik kehakaalul põhinev ööpäevane annus tuleb ümardada lähima 100-kordseni. Näiteks arvestuslik annus 401...450 mg tuleb ümardada Lue koko asiakirja