Cystagon

Maa: Euroopan unioni

Kieli: norja

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

merkaptaminbitartrat

Saatavilla:

Recordati Rare Diseases

ATC-koodi:

A16AA04

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

mercaptamine bitartrate

Terapeuttinen ryhmä:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Terapeuttinen alue:

cystinose

Käyttöaiheet:

Cystagon er indisert for behandling av bevist nefropatisk cystinose. Cysteamin reduserer cystinakkumulering i enkelte celler (f.eks. leukocytter, muskel- og leverceller) hos nephropathic cystinosis-pasienter, og når behandlingen starter tidlig, forsinker det utviklingen av nyresvikt.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 17

Valtuutuksen tilan:

autorisert

Valtuutus päivämäärä:

1997-06-23

Pakkausseloste

28
B. PAKNINGSVEDLEGG
29
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN
CYSTAGON 50 MG HARDE KAPSLER
CYSTAGON 150 MG HARDE KAPSLER
Cysteamin bitartrat (merkaptamin bitartrat)
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
LEGEMIDLET.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
-
Dette legemidlet er skrevet ut til deg. Ikke gi det videre til andre.
Det kan skade dem, selv om
de har symptomer som ligner dine.
-
Kontakt lege eller apotek dersom noen av bivirkningene blir plagsomme
eller du merker
bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva CYSTAGON er, og hva det brukes mot
2.
Hva du må ta hensyn til før du bruker CYSTAGON
3.
Hvordan du bruker CYSTAGON
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer CYSTAGON
6.
Ytterligere informasjon
1.
HVA CYSTAGON ER, OG HVA DET BRUKES MOT
Cystinose er en metabolsk sykdom som kalles ’nefropatisk
cystinose’ som kjennetegnes ved en
unormal opphopning av aminosyren cystin i forskjellige organer i
kroppen som nyre, øye, muskel,
bukspyttkjertel og hjerne. Cystinopphopning fører til nyreskade og
utskillelse av overskudd av sukker,
proteiner og elektrolytter. Forskjellige organer påvirkes ved
forskjellige aldre.
CYSTAGON forskrives til behandling av denne sjeldne, arvelige
lidelsen. CYSTAGON er et
legemiddel som reagerer med cystin slik at cystinnivået inne i
cellene reduseres.
2.
HVA DU MÅ TA HENSYN TIL FØR DU BRUKER CYSTAGON
BRUK IKKE CYSTAGON
-
hvis du -eller barnet ditt- er allergisk (overfølsom) overfor
cysteamin bitartrat eller penicillamin
eller et av de andre innholdsstoffene i CYSTAGON.
-
hvis du er gravid. Dette er spesielt relevant gjennom første
trimester.
-
dersom du ammer.
VIS FORSIKTIGHET VED BRUK AV CYSTAGON:
-
Når sykdommen din eller til barnet ditt er bekreftet ved måling av
leukocytt cystin må
behandlingen med CYSTAGON startes opp så fort som mulig.
-
Noen tilfelle

Valmisteyhteenveto

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Cystagon 50 mg harde kapsler
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hver hard kapsel inneholder 50 mg cysteamin (som
merkaptaminbitartrat).
For fullstendig liste over hjelpestoffer se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Kapsel, hard
Hvite, ugjennomsiktige harde kapsler med ”CYSTA 50” på kapselen
og ”RECORDATI RARE
DISEASES” på oversiden.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
CYSTAGON er indisert for behandling av diagnostisert nefropatisk
cystinose. Cysteamin reduserer
cystinakkumulering i enkelte celler (for eksempel leukocytter, muskel-
og leverceller) hos pasienter
med nefropatisk cystinose og forsinker utviklingen av nyresvikt når
behandlingen påbegynnes på et
tidlig stadium.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Behandling med CYSTAGON bør initieres under oppsyn av lege som har
erfaring med behandling av
cystinose.
Formålet med behandlingen er å holde leukocyttcystinnivået under 1
nmol hemicystin/mg protein.
Cystinnivået i hvite blodlegemer bør derfor monitoreres for å
bestemme doseringen. Cystinnivået i
hvite blodlegemer bør måles 5 til 6 timer etter dosering og bør
kontrolleres ofte under oppstart av
behandlingen (for eksempel månedlig), og hver tredje til fjerde
måned når doseringen gir stabilt
cystinnivå.
•
_Hos barn opp til 12 års_
_alder_
bør CYSTAGON doseres på grunnlag av kroppsoverflaten
(g/m
2
/dag). Den anbefalte dosen av CYSTAGON er 1,30 g/m
2
/dag av fri base fordelt på fire
daglige doser.
•
_For pasienter over 12 år og med kroppsvekt over 50 kg_
er den anbefalte dosen av
CYSTAGON 2
g/dag, fordelt på fire daglige doser.
Initiale doser bør være 1/4 til 1/6 av den forventede
vedlikeholdsdosen, og økes gradvis i løpet av 4 til
6 uker for å unngå intoleranse. Dosen bør økes så lenge den
tolereres og cystinnivået i leukocytter
forblir > 1 nmol hemicystin/mg protein. Maksimumsdosen av CYSTAGON som
er benyttet i kliniske
utprøvninger er 1,95 g/m
2
/dag.
Bruk av høyere doser enn 1,95 g/m
2
/dag, anbefales i