Carbaglu

Maa: Euroopan unioni

Kieli: tanska

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

cargluminsyre

Saatavilla:

Recordati Rare Diseases

ATC-koodi:

A16AA05

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

carglumic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Andre alimentary tract and metabolism produkter,

Terapeuttinen alue:

Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia

Käyttöaiheet:

Carbaglu er indiceret til behandling af:hyperammonaemia på grund af N-acetylglutamate-syntase primære mangel;hyperammonaemia på grund af isovaleric acidaemia;hyperammonaemia på grund af methymalonic acidaemia;hyperammonaemia på grund af propionsyre acidaemia.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 19

Valtuutuksen tilan:

autoriseret

Valtuutus päivämäärä:

2003-01-24

Pakkausseloste

19
B. INDLÆGSSEDDEL
20
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN
CARBAGLU 200 MG DISPERGIBEL TABLETTER
cargluminsyre
LÆS HELE DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DE BEGYNDER AT TAGE
DETTE LÆGEMIDDEL, FORDI DEN
INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER TIL DEM.
-
Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen eller på apoteket, hvis der er mere, De vil vide.
-
Lægen har ordineret Carbaglu til Dem personligt. Lad derfor være med
at give det til andre. Det
kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som
De/du har.
-
Tal med lægen eller apoteket, hvis en bivirkning bliver værre. Dette
inkluderer bivirkninger,
som ikke er nævnt i denne indlægsseddel. Se afsnit 4.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN
:
1.
Carbaglus virkning og hvad De skal bruge det til
2.
Det skal De vide, før De begynder at tage Carbaglu
3.
Sådan skal De tage Carbaglu
4.
Bivirkninger
5
Sådan opbevarer De Carbaglu
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
CARBAGLUS VIRKNING OG HVAD DE SKAL BRUGE DET TIL
Carbaglu kan medvirke til eliminere usædvanligt høje niveauer af
ammoniak i blodet
(hyperammonæmi). Ammoniak er især toksisk for hjernen og fører i
alvorlige tilfælde til nedsat
bevidsthed og koma.
Hyperammonæmi kan skyldes
•
mangel på et specifikt leverenzym, N-acetylglutamatsyntase. Patienter
med denne sjældne
lidelse er ikke istand til at udskille nitrogen (kvælstof), der hober
sig op efter indtagelse af
protein.
Denne lidelse kan ikke kureres, og behovet for behandling er derfor
livslangt.
•
isovaleriansyreæmi, methylmalonsyreæmi eller propionacidæmi.
Patienter, der lider af en af
disse sygdomme, har behov for behandling under hyperammonæmi-krisen.
2.
DET SKAL DE VIDE, FØR DE BEGYNDER AT TAGE CARBAGLU
TAG IKKE CARBAGLU
hvis De er allergisk over for cargluminsyre eller et af de øvrige
indholdsstoffer (angivet i afsnit 6).
De må ikke tage Carbaglu, mens De ammer.
Advarsler og forholdsreglerTal med Deres læge eller
apotekspersonalet, før De tager Carbaglu.
Carbaglubehandling s

Valmisteyhteenveto

1
BILAG
I
PRODUKTRESUME
_ _
2
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
Carbaglu 200 mg dispergible tabletter
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
Hver tablet indeholder 200 mg cargluminsyre.
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
3.
LÆGEMIDDELFORM
Dispergibel tablet
Tabletterne er hvide og aflange med tre brudriller og præget på den
ene side.
Tabletten kan opdeles i lige store doser.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
Carbaglu er indiceret til behandling af
•
Hyperammonæmi på grund af primær N-acetylglutamatsyntasemangel.
•
Hyperammonæmi på grund af isovalerianeacidæmi.
•
Hyperammonæmi på grund af methylmalonacidæmi.
•
Hyperammonæmi på grund af propionacidæmi.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Carbaglubehandling skal initieres under overvågning af en læge med
erfaring i behandling af
metaboliske sygdomme.
Dosering:
•
N-acetylglutamatsyntasemangel:
Baseret på klinisk erfaring kan behandlingen begynde så tidligt som
første levedag.
Den indledende daglige dosis bør være 100 mg/kg, op til 250 mg/kg,
om nødvendigt.
Den bør derefter justeres individuelt med henblik på at opretholde
normale ammoniak plasmaniveauer
(se afsnit 4.4).
I det lange løb behøver det ikke at være nødvendigt at øge dosis
i henhold til legemsvægt, så længe
tilstrækkelig metabolisk kontrol opnås; daglige dosisområde fra 10
mg/kg til 100 mg/kg.
_Cargluminsyre-responstest _
Det anbefales at teste individuelt respons på cargluminsyre, inden
der indledes længevarende
behandling. Som for eksempel :
- Hos et komatøst barn startes med en dosis på 100 til 250 mg/kg/dag
og ammoniak
plasmakoncentration måles i det mindste før hver indgivelse; den
skulle normaliseres indenfor et par
timer efter start med Carbaglu.
- Hos en patient med moderat hyperammonæmi gives en testdosis på 100
til 200 mg/kg/dag i 3 dage
med en konstant proteinindtagelse og udførelse af gentagne
bestemmelser af ammoniak
plasmakoncentration (før og 1 time efter et måltid). Justér dosis
for at kunne opretholde normale
ammo