Xenpozyme

Riik: Euroopa Liit

keel: horvaadi

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

Olipudase alfa

Saadav alates:

Sanofi B.V.

ATC kood:

A16AB25

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

olipudase alfa

Terapeutiline rühm:

Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,

Terapeutiline ala:

Acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) type A/B or type B

Näidustused:

Xenpozyme is indicated as an enzyme replacement therapy for the treatment of non-Central Nervous System (CNS) manifestations of Acid Sphingomyelinase Deficiency (ASMD) in paediatric and adult patients with type A/B or type B.

Toote kokkuvõte:

Revision: 1

Volitamisolek:

odobren

Loa andmise kuupäev:

2022-06-24

Infovoldik

38
B. UPUTA O LIJEKU
39
UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA BOLESNIKA
XENPOZYME 4 MG PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU
XENPOZYME 20 MG PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU
olipudaza alfa
Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo
otkrivanje novih sigurnosnih
informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći.
Za postupak prijavljivanja
nuspojava, pogledajte dio 4.
PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO PRIMITE OVAJ LIJEK JER
SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE.
-
Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.
-
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili medicinskoj
sestri.
-
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti
liječnika ili medicinsku sestru. To
uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi.
Pogledajte dio 4.
ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI
1. Što je Xenpozyme i za što se koristi
2. Što morate znati prije nego primite Xenpozyme
3. Kako se Xenpozyme primjenjuje
4. Moguće nuspojave
5. Kako čuvati Xenpozyme
6. Sadržaj pakiranja i druge informacije
1.
ŠTO JE XENPOZYME I ZA ŠTO SE KORISTI
ŠTO JE XENPOZYME
Xenpozyme sadrži enzim koji se zove olipudaza alfa.
ZA ŠTO SE XENPOZYME KORISTI
Xenpozyme se koristi za liječenje nasljednog poremećaja koji se zove
nedostatak kisele
sfingomijelinaze (engl. _acid sphingomyelinase deficiency,_ ASMD).
Koristi se u djece i odraslih s
ASMD-om tipa A/B ili tipa B za liječenje znakova i simptoma ASMD-a
koji nisu povezani s mozgom.
KAKO XENPOZYME DJELUJE
Bolesnicima s ASMD-om nedostaje funkcionalna verzija enzima koji se
zove kisela sfingomijelinaza.
To dovodi do nakupljanja tvari koja se zove sfingomijelin i
posljedičnog oštećenja organa kao što su
slezena, jetra, srce, pluća i krv. Olipudaza alfa djeluje na isti
način kao i prirodni enzim, pa služi kao
njegova zamjena i smanjuje nakupljanje sfingomijelina u organima te
liječi znakove i simptome
bolesti.
2.
ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO PRIMITE XENPOZYME
_ _
NE SMIJETE PRIMITI XENPOZYME
-
ako

Toote omadused

1
PRILOG I.
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
2
Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo
otkrivanje novih sigurnosnih
informacija. Od zdravstvenih radnika se traži da prijave svaku sumnju
na nuspojavu za ovaj lijek. Za
postupak prijavljivanja nuspojava vidjeti dio 4.8.
1.
NAZIV LIJEKA
Xenpozyme 4 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju
Xenpozyme 20 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju
2.
KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Xenpozyme 4 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju
Jedna bočica sadrži 4 mg olipudaze alfa*.
Pomoćna tvar s poznatim učinkom
Jedna bočica sadrži 0,60 mg natrija.
Xenpozyme 20 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju
Jedna bočica sadrži 20 mg olipudaze alfa*.
Pomoćna tvar s poznatim učinkom
Jedna bočica sadrži 3,02 mg natrija.
Nakon rekonstitucije jedna bočica sadrži 4 mg olipudaze alfa po ml.
Rekonstituirani se sadržaj svake
bočice mora dodatno razrijediti prije primjene (vidjeti dio 6.6).
*Olipudaza alfa rekombinantna je ljudska kisela sfingomijelinaza koja
se proizvodi u staničnoj liniji
jajnika kineskog hrčka tehnologijom rekombinantne DNA.
Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1.
3.
FARMACEUTSKI OBLIK
Prašak za koncentrat za otopinu za infuziju (prašak za koncentrat).
Bijeli do bjelkasti liofilizirani prašak.
4.
KLINIČKI PODACI
4.1
TERAPIJSKE INDIKACIJE
Xenpozyme je indiciran kao enzimska nadomjesna terapija za liječenje
manifestacija nedostatka kisele
sfingomijelinaze (engl. _acid sphingomyelinase deficiency_, ASMD)
izvan središnjeg živčanog sustava
(SŽS) u pedijatrijskih i odraslih bolesnika s ASMD-om tipa A/B ili
tipa B.
4.2
DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE
Liječenje lijekom Xenpozyme mora se provoditi pod nadzorom liječnika
koji ima iskustva u liječenju
ASMD-a ili drugih nasljednih metaboličkih poremećaja. Infuziju
lijeka Xenpozyme mora primijeniti
zdravstveni radnik kojemu je dostupna odgovarajuća medicinska potpora
za zbrinjavanje mogućih
teških reakcija, kao što su ozbiljne sistemske rea