Ravicti

Riik: Euroopa Liit

keel: norra

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

glycerolfenylbutyrat

Saadav alates:

Immedica Pharma AB

ATC kood:

A16AX09

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

glycerol phenylbutyrate

Terapeutiline rühm:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Terapeutiline ala:

Ureasyklusforstyrrelser, Innfødte

Näidustused:

Ravicti er indikert for bruk som adjunctive therapy for kronisk behandling av pasienter med urea-syklus lidelser (UCDs) inkludert svekkelse av carbamoyl fosfat-syntase-jeg (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase jeg (ARG) og ornithine translocase mangel hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrom (HHH) som ikke er administrert av kosttilskudd protein begrensning og/eller aminosyre kosttilskudd alene. Ravicti må brukes med kosttilskudd protein begrensning og, i noen tilfeller, kosttilskudd (e. , essensielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfri kalori kosttilskudd).

Toote kokkuvõte:

Revision: 16

Volitamisolek:

autorisert

Loa andmise kuupäev:

2015-11-26

Infovoldik

27
B.
PAKNINGSVEDLEGG
28
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL PASIENTEN
RAVICTI 1,1 G/ML MIKSTUR
glyserolfenylbutyrat
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER
INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
•
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
•
Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
•
Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til
andre. Det kan skade dem, selv om
de har symptomer på sykdom som ligner dine.
•
Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert
mulige bivirkninger som ikke
er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva RAVICTI er og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker RAVICTI
3.
Hvordan du bruker RAVICTI
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer RAVICTI
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA RAVICTI ER OG HVA DET BRUKES MOT
RAVICTI inneholder det aktive stoffet "glyserolfenylbutyrat" som
brukes til å behandle seks
"ureasyklusdefekter" (UCD-er) hos voksne og barn. UCD-er inkluderer
mangel i visse leverenzymer slik
som karbamoylfosfatsyntetase I (CPS), ornitin-karbamoyltransferase
(OTC), argininosuccinatsyntetase
(ASS), argininosuccinatlyase (ASL), arginase I (ARG) og
ornitin-translokasemangel (hyperammonemi-
hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH)).
RAVICTI må kombineres med et proteinbegrenset kosthold og i noen
tilfeller et kosthold med tilskudd av
for eksempel essensielle aminosyrer (aganin, citrullin, proteinfrie
kaloritilskudd).
OM UREASYKLUSDEFEKTER
•
I ureasyklusdefekter kan ikke kroppen fjerne nitrogen fra proteinet vi
spiser.
•
Normalt omvandler kroppen det ekstra nitrogenet i proteinet til en
avfallssammensetning som kalles
"ammoniakk". Leveren fjerner deretter ammoniakk fra kroppen gjennom en
syklus som kalles
"ureasyklusen".
•
I ureasyklusdefekter er ikke kroppen i stand til å produsere
tilstrekkelig med leverenzym

Toote omadused

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
_ _
_ _
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
RAVICTI 1,1 g/ml mikstur
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hver ml væske inneholder 1,1 g glyserolfenylbutyrat. Dette tilsvarer
en tetthet på 1,1 g/ml.
3.
LEGEMIDDELFORM
Mikstur.
Klar, fargeløs til blek gul væske.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
RAVICTI er indisert til bruk som tilleggsbehandling for kronisk
behandling av pasienter med
ureasyklusdefekter (UCD-er), inkludert mangel på
karbamoylfosfatsyntetase I (CPS), ornitin
-
karbamoyltransferase (OTC), argininosuccinatsyntetase (ASS),
argininosuccinatlyase (ASL), arginase I
(ARG) og ornitin-translokasemangel
hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH)
som ikke kan kontrolleres med proteinredusert kost og/eller
aminosyretilskudd.
RAVICTI må brukes med proteinredusert kost og i noen tilfeller
kosttilskudd (f.eks. essensielle
aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfrie kaloritilskudd).
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
RAVICTI skal forskrives av en lege med erfaring innen behandling av
UCD-er.
Dosering
RAVICTI må brukes med proteinredusert kost og noen ganger med
kosttilskudd (f.eks. essensielle
aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfrie kaloritilskudd) avhengig
av daglig diettproteininntak som er
nødvendig for å fremme vekst og utvikling.
Den daglige dosen skal justeres individuelt i henhold til pasientens
toleranse til protein og det daglige
proteininntaket som trengs.
Behandlingen med RAVICTI kan være nødvendig live tut, med mindre
ortotopisk levertransplantasjon
velges.
_Voksne og barn _
Den. anbefalte dosen for pasienter som er naïve for fenylbutansyre og
for pasienter som bytter fra
natriumfenylbutyrat eller natriumfenylacetat/natriumbenzoat injeksjon
til RAVICTI er ulike.
Den anbefalte totale daglige dosen med RAVICITI er basert på
kroppsoverflate og ligger mellom
4,5 ml/m
2
/dag til 11,2 ml/m
2
/dag (5,3 g/m
2
/dag til 12,4 g/m
2
/dag) og skal ta følgende i vurdering:
Total daglig dose skal deles inn i like mengder og gis med hvert
måltid eller m