Riik: Euroopa Liit
keel: tšehhi
Allikas: EMA (European Medicines Agency)
galsulfáze
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Mukopolysacharidóza VI
Naglazyme je indikován k dlouhodobé substituční enzymové terapii pacientů s potvrzenou diagnózou mukopolysacharidosy VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4sulfatázy nedostatek; Maroteaux-Lamy syndrom) (viz oddíl 5. Jako u všech lysosomálních genetické poruchy, to má prvořadý význam, a to zejména v těžkých forem, zahájit léčbu co nejdříve, než vzhled non-reverzibilní klinické projevy onemocnění. Klíčovou otázkou je, k léčbě mladých pacientů ve věku.
Revision: 19
Autorizovaný
2006-01-23
1 PŘÍLOHA 1 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Naglazyme 1 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jeden ml roztoku obsahuje 1 mg galsulfasum. Jedna 5 ml injekční lahvička obsahuje 5 mg galsulfasum. Galsulfáza je rekombinantní formou lidské N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy a vytváří se rekombinantní technologií DNA s použitím savčí buněčné kultury z vaječníků čínských křečíků (CHO). _Pomocné látky _ Jedna lahvička 5 ml obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Koncentrát pro infuzní roztok. Čirý až mírně opalizující a bezbarvý až světle žlutý roztok. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Naglazyme je indikován k dlouhodobé substituční terapii enzymu u pacientů s potvrzenou diagnózou Mukopolysacharidózy VI (MPS VI; deficit N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy; Maroteaux-Lamyho syndrom) (viz bod 5.1). Jako u všech lyzozomálních genetických poruch je velmi důležité, zvláště u těžkých forem, zahájit léčbu co nejdříve, dříve než se objeví ireverzibilní klinická manifestace choroby. 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Na léčbu přípravkem Naglazyme musí dohlížet lékař se zkušenostmi s ošetřováním pacientů s MPS VI nebo jinými dědičnými metabolickými chorobami. Dávkování přípravku Naglazyme je nutné provádět ve vhodném klinickém prostředí, kde je k okamžitému použití resuscitační zařízení pro případ lékařské pohotovosti. Dávkování Doporučený dávkovací režim pro galsulfázu je 1 mg/1 kg tělesné hmotnosti podávaný jednou týdně intravenózní infuzí po dobu 4 hodin. _Speciální populace _ _ _ _Starší pacienti _ Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů starších 65 let nebyla stanovena a u těchto pacientů nelze doporučit žádný alternativní režim dávkování. 3 _Postižení ledvin a jater _ Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů s insufici Lugege kogu dokumenti
1 PŘÍLOHA 1 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Naglazyme 1 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jeden ml roztoku obsahuje 1 mg galsulfasum. Jedna 5 ml injekční lahvička obsahuje 5 mg galsulfasum. Galsulfáza je rekombinantní formou lidské N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy a vytváří se rekombinantní technologií DNA s použitím savčí buněčné kultury z vaječníků čínských křečíků (CHO). _Pomocné látky _ Jedna lahvička 5 ml obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Koncentrát pro infuzní roztok. Čirý až mírně opalizující a bezbarvý až světle žlutý roztok. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Naglazyme je indikován k dlouhodobé substituční terapii enzymu u pacientů s potvrzenou diagnózou Mukopolysacharidózy VI (MPS VI; deficit N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy; Maroteaux-Lamyho syndrom) (viz bod 5.1). Jako u všech lyzozomálních genetických poruch je velmi důležité, zvláště u těžkých forem, zahájit léčbu co nejdříve, dříve než se objeví ireverzibilní klinická manifestace choroby. 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Na léčbu přípravkem Naglazyme musí dohlížet lékař se zkušenostmi s ošetřováním pacientů s MPS VI nebo jinými dědičnými metabolickými chorobami. Dávkování přípravku Naglazyme je nutné provádět ve vhodném klinickém prostředí, kde je k okamžitému použití resuscitační zařízení pro případ lékařské pohotovosti. Dávkování Doporučený dávkovací režim pro galsulfázu je 1 mg/1 kg tělesné hmotnosti podávaný jednou týdně intravenózní infuzí po dobu 4 hodin. _Speciální populace _ _ _ _Starší pacienti _ Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů starších 65 let nebyla stanovena a u těchto pacientů nelze doporučit žádný alternativní režim dávkování. 3 _Postižení ledvin a jater _ Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů s insufici Lugege kogu dokumenti