Orphacol

Country: European Union

Language: Estonian

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

koliinhape

Available from:

Theravia

ATC code:

A05AA03

INN (International Name):

cholic acid

Therapeutic group:

Sapp happed ja nende derivaadid

Therapeutic area:

Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors

Therapeutic indications:

Orphacoli on näidustatud kaasasündinud vigadest esmane-sapphapete sünteesi tõttu 3β-hüdroksü-Δ5-C27-steroid oksidoreduktaasi puudus või Δ4-3-oksüsteroid-5β-reduktaasi puudulikkusega imikutel, lastel ja noorukitel vanuses üks kuu kuni 18 aasta ja täiskasvanute.

Product summary:

Revision: 13

Authorization status:

Volitatud

Authorization date:

2013-09-12

Patient Information leaflet

20
B. PAKENDI INFOLEHT
21
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE
_ _
ORPHACOL 50 MG KÕVAKAPSLID
ORPHACOL 250 MG KÕVAKAPSLID
koolhape
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis
võimaldab kiiresti tuvastada uut
ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist
võimalikest kõrvaltoimetest.
Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.
ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
-
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
-
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
-
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi
teisele. Ravim võib olla neile
kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
-
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti
või apteekriga. Kõrvaltoime võib
olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on Orphacol ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne Orphacoli võtmist
3.
Kuidas Orphacoli võtta
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas Orphacoli säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
_ _
1.
MIS RAVIM ON ORPHACOL JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
Orphacol sisaldab koolhapet – sapphapet, mis normaalsetes
tingimustes tekib maksas. Sapphappe
tekkimise häired põhjustavad teatud tervisehäireid ja Orphacoli
kasutatakse nende raviks imikutel alates
1 kuu vanusest kuni 2 aasta vanustel väikelastel, samuti lastel,
noorukitel ja täiskasvanutel. Orphacolis
sisalduv koolhape asendab sapphappeid, mis sapphapete tekkimise häire
tõttu puuduvad.
2.
MIDA ON VAJA TEADA ENNE ORPHACOLI VÕTMIST
_ _
ORPHACOLI EI TOHI VÕTTA
–
kui olete koolhappe või selle ravimi mis tahes koostisosade
(loetletud lõigus 6) suhtes allergiline;
–
kui te võtate fenobarbitaali või primidooni (teatud
epilepsiaravimid).
HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD
Ravi ajal teeb arst teile eri aegadel mitmesuguseid vere- ja
uriinianalüüse, et näha, kuidas teie organism
ravimit talub ja otsustada, kui suurt annust te

Summary of Product characteristics

1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis
võimaldab kiiresti tuvastada uut
ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist
võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest
teatamise kohta vt lõik 4.8.
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Orphacol 50 mg kõvakapslid
Orphacol 250 mg kõvakapslid
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Orphacol 50 mg kapslid
Üks kõvakapsel sisaldab 50 mg koolhapet.
Orphacol 250 mg kapslid
Üks kõvakapsel sisaldab 250 mg koolhapet.
Teadaolevat toimet omav abiaine
Laktoosmonohüdraat (145,79 mg 50 mg kapsli kohta ja 66,98 mg 250 mg
kapsli kohta).
_ _
Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Kõvakapsel (kapsel).
Orphacol 50 mg kapslid
Piklik, läbipaistmatu, sinine ja valge kapsel.
Orphacol 250 mg kapslid
Piklik, läbipaistmatu, roheline ja valge kapsel.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
Orphacol on näidustatud 3β-hüdroksü-Δ
5
-C
27
-steroidi oksidoreduktaasi või Δ
4
-3-oksüsteroid-5β-reduktaasi
puudulikkusest tingitud sapphapete sünteesi kaasasündinud häirete
raviks imikutele, lastele ja noorukitele
vanuses 1 kuu kuni 18 aastat ning täiskasvanutele.
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
Ravi peab alustama ja jälgima kogenud gastroenteroloog/hepatoloog,
lastel pediaater-
gastroenteroloog/hepatoloog.
Kui koolhappe monoteraapia kasutamisel ravivastus püsivalt puudub,
tuleb kaaluda teiste ravivõimaluste
kasutamist (vt lõik 4.4). Patsientidel tuleb ravivastust hinnata
järgmiselt: esimese aasta jooksul iga 3 kuu
tagant, järgmise 3 aasta jooksul iga 6 kuu tagant ja seejärel kord
aastas (vt allpool).
3
Annustamine
Annus tuleb eriarstiabi osutavas üksuses igale patsiendile vastavalt
veres ja/või uriinis kromatograafiliselt
määratud sapphapete profiilile eraldi kohandada.
_3β_
-
_hüdroksü_
-
_Δ_
_5_
-
_C_
_27_
-
_steroidi oksidoreduktaasi puudulikkus _
Imikute, laste, noorukite ja täiskasvanute ööpäevane annus on
5…15 mg/kg. Minimaalne annus on
kõikides vanuserühmades 50 mg j