Ammonaps

Country: European Union

Language: Danish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

Natrium phenylbutyrate

Available from:

Immedica Pharma AB

ATC code:

A16AX03

INN (International Name):

sodium phenylbutyrate

Therapeutic group:

Andre alimentary tract and metabolism produkter,

Therapeutic area:

Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease

Therapeutic indications:

Ammonaps er indiceret som adjuverende behandling i kronisk forvaltning af urinstof-cyklus lidelser, der involverer fejl og mangler af carbamylphosphate synthetase, ornithin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Det er angivet i alle patienter med neonatal debut præsentation (komplet enzym mangler, der frembyder inden for de første 28 dage for livet). Det er også indiceret til patienter med sent indsættende sygdom(delvis enzym mangler, der frembyder efter den første måned af livet), som har en historie af hyperammonaemic encephalopati.

Product summary:

Revision: 21

Authorization status:

autoriseret

Authorization date:

1999-12-07

Patient Information leaflet

24
B. INDLÆGSSEDDEL
25
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN
AMMONAPS 500 MG TABLETTER
Natriumphenylbutyrat
LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE
LÆGEMIDDEL, DA DEN
INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER.
-
Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.
-
Lægen har ordineret AMMONAPS til dig personligt. Lad derfor være med
at give det til andre.
Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer,
som du har.
-
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis en bivirkning bliver
værre, eller du får bivirkninger,
som ikke er nævnt her. Se punkt 4.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN:
1.
Virkning og anvendelse
2.
Det skal du vide, før du begynder at tage AMMONAPS
3.
Sådan skal du tage AMMONAPS
4.
Bivirkninger
5.
Opbevaring
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
VIRKNING OG ANVENDELSE
AMMONAPS ordineres til patienter, der lider af forstyrrelser i
urinstofcyklus. Patienter med disse
sjældne forstyrrelser mangler nogle bestemte leverenzymer og er
derfor ikke i stand til at udskille
kvælstofholdige affaldsstoffer. Kvælstof er en af byggestenene i
proteiner, og derfor ophobes der
kvælstof i kroppen, når man har indtaget proteiner. De
kvælstofholdige affaldsstoffer findes i kroppen
i form af ammoniak som er specielt giftigt for hjernen og i alvorlige
tilfælde kan føre til
bevidsthedsforstyrrelser og koma.
AMMONAPS hjælper kroppen med at fjerne de kvælstofholdige
affaldsstoffer og dermed reducere
mængden af ammoniak i kroppen.
2.
DET SKAL DU VIDE, FØR DU BEGYNDER AT TAGE AMMONAPS
TAG IKKE AMMONAPS
-
hvis du er gravid
-
hvis du ammer
-
hvis du er allergisk over for natriumphenylbutyrat eller et af de
øvrige indholdsstoffer (angivet i
punkt 6).
ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER
Kontakt lægen før du tager AMMONAPS
-
hvis du har svært ved at synke. AMMONAPS tabletterne kan sidde fast i
spiserøret og forårsage
sår. Det anbefales, at du i stedet for anvender AMMONAPS granulat

Summary of Product characteristics

1
BILAG I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
AMMONAPS 500 mg tabletter
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
Hver tablet indeholder 500 mg natriumphenylbutyrat.
Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på
Hver tablet indeholder 2,7 mmol (62 mg) natrium.
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
3.
LÆGEMIDDELFORM
Tablet.
Tabletterne er off-white, ovale og præget med ”UCY 500”.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
AMMONAPS er indiceret som adjuvant behandling til den kroniske kontrol
af urinstofcyklusdefekter,
som involverer mangel på carbamylphosphatsyntetase,
ornithintranscarbamylase eller
argininosuccinatsyntetase.
Det er indiceret til alle patienter med
_neonatalt indsættende _
sygdom (komplet enzymmangel, som
viser sig inden for 28 dage post partum). Det er også indiceret til
patienter med sent indsættende
sygdom (partiel enzymmangel, som viser sig efter den første måned
post partum), som har tidligere
tilfælde af hyperammonæmisk encefalopati.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Behandlingen med AMMONAPS bør kontrolleres af en læge med erfaring
inden for behandling af
urinstofcyklusdefekter.
AMMONAPS tabletter er indiceret til voksne og børn, som kan sluge
tabletter.
AMMONAPS findes også som granulat til spædbørn, børn der ikke kan
sluge tabletter, og til patienter
med dysfagi.
Den daglige dosis bør justeres individuelt svarende til patientens
proteintolerance og den daglige
indtagelse af kostprotein, som er nødvendig for at fremme vækst og
udvikling.
Den normale daglige dosis natriumphenylbutyrat i kliniske
undersøgelser er:
•
450-600 mg/kg/dag til børn, som vejer mindre end 20 kg.
•
9,9-13,0 g/m
2
/dag til børn, som vejer mere end 20 kg, samt unge og voksne.
Sikkerheden og effekten ved doser over 20 g/dag (40 tabletter) er ikke
undersøgt.
_Terapeutisk kontrol_
: Plasmakoncentrationerne af ammoniak, arginin, essentielle aminosyrer
(især
aminosyrer med forgrenede sidegrupper), carnitin og serumproteiner
skal holdes inden for
normalområ