Nchi: Umoja wa Ulaya
Lugha: Kidenmaki
Chanzo: EMA (European Medicines Agency)
Natrium phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Andre alimentary tract and metabolism produkter,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps er indiceret som adjuverende behandling i kronisk forvaltning af urinstof-cyklus lidelser, der involverer fejl og mangler af carbamylphosphate synthetase, ornithin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Det er angivet i alle patienter med neonatal debut præsentation (komplet enzym mangler, der frembyder inden for de første 28 dage for livet). Det er også indiceret til patienter med sent indsættende sygdom(delvis enzym mangler, der frembyder efter den første måned af livet), som har en historie af hyperammonaemic encephalopati.
Revision: 21
autoriseret
1999-12-07
24 B. INDLÆGSSEDDEL 25 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN AMMONAPS 500 MG TABLETTER Natriumphenylbutyrat LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE LÆGEMIDDEL, DA DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER. - Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen. - Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide. - Lægen har ordineret AMMONAPS til dig personligt. Lad derfor være med at give det til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har. - Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis en bivirkning bliver værre, eller du får bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4. OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN: 1. Virkning og anvendelse 2. Det skal du vide, før du begynder at tage AMMONAPS 3. Sådan skal du tage AMMONAPS 4. Bivirkninger 5. Opbevaring 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. VIRKNING OG ANVENDELSE AMMONAPS ordineres til patienter, der lider af forstyrrelser i urinstofcyklus. Patienter med disse sjældne forstyrrelser mangler nogle bestemte leverenzymer og er derfor ikke i stand til at udskille kvælstofholdige affaldsstoffer. Kvælstof er en af byggestenene i proteiner, og derfor ophobes der kvælstof i kroppen, når man har indtaget proteiner. De kvælstofholdige affaldsstoffer findes i kroppen i form af ammoniak som er specielt giftigt for hjernen og i alvorlige tilfælde kan føre til bevidsthedsforstyrrelser og koma. AMMONAPS hjælper kroppen med at fjerne de kvælstofholdige affaldsstoffer og dermed reducere mængden af ammoniak i kroppen. 2. DET SKAL DU VIDE, FØR DU BEGYNDER AT TAGE AMMONAPS TAG IKKE AMMONAPS - hvis du er gravid - hvis du ammer - hvis du er allergisk over for natriumphenylbutyrat eller et af de øvrige indholdsstoffer (angivet i punkt 6). ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER Kontakt lægen før du tager AMMONAPS - hvis du har svært ved at synke. AMMONAPS tabletterne kan sidde fast i spiserøret og forårsage sår. Det anbefales, at du i stedet for anvender AMMONAPS granulat Soma hati kamili
1 BILAG I PRODUKTRESUMÉ 2 1. LÆGEMIDLETS NAVN AMMONAPS 500 mg tabletter 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING Hver tablet indeholder 500 mg natriumphenylbutyrat. Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på Hver tablet indeholder 2,7 mmol (62 mg) natrium. Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1. 3. LÆGEMIDDELFORM Tablet. Tabletterne er off-white, ovale og præget med ”UCY 500”. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER AMMONAPS er indiceret som adjuvant behandling til den kroniske kontrol af urinstofcyklusdefekter, som involverer mangel på carbamylphosphatsyntetase, ornithintranscarbamylase eller argininosuccinatsyntetase. Det er indiceret til alle patienter med _neonatalt indsættende _ sygdom (komplet enzymmangel, som viser sig inden for 28 dage post partum). Det er også indiceret til patienter med sent indsættende sygdom (partiel enzymmangel, som viser sig efter den første måned post partum), som har tidligere tilfælde af hyperammonæmisk encefalopati. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRATION Behandlingen med AMMONAPS bør kontrolleres af en læge med erfaring inden for behandling af urinstofcyklusdefekter. AMMONAPS tabletter er indiceret til voksne og børn, som kan sluge tabletter. AMMONAPS findes også som granulat til spædbørn, børn der ikke kan sluge tabletter, og til patienter med dysfagi. Den daglige dosis bør justeres individuelt svarende til patientens proteintolerance og den daglige indtagelse af kostprotein, som er nødvendig for at fremme vækst og udvikling. Den normale daglige dosis natriumphenylbutyrat i kliniske undersøgelser er: • 450-600 mg/kg/dag til børn, som vejer mindre end 20 kg. • 9,9-13,0 g/m 2 /dag til børn, som vejer mere end 20 kg, samt unge og voksne. Sikkerheden og effekten ved doser over 20 g/dag (40 tabletter) er ikke undersøgt. _Terapeutisk kontrol_ : Plasmakoncentrationerne af ammoniak, arginin, essentielle aminosyrer (især aminosyrer med forgrenede sidegrupper), carnitin og serumproteiner skal holdes inden for normalområ Soma hati kamili