Pheburane

Χώρα: Ευρωπαϊκή Ένωση

Γλώσσα: Σουηδικά

Πηγή: EMA (European Medicines Agency)

Δραστική ουσία:

Natrium phenylbutyrate

Διαθέσιμο από:

Eurocept International B. V.

Φαρμακολογική κατηγορία (ATC):

A16AX03

INN (Διεθνής Όνομα):

sodium phenylbutyrate

Θεραπευτική ομάδα:

Olika matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter

Θεραπευτική περιοχή:

Carbamoyl-Fosfat-Syntas Jag Brist Sjukdom

Θεραπευτικές ενδείξεις:

Behandling av kronisk hantering av urea-cykeln störningar.

Περίληψη προϊόντος:

Revision: 10

Καθεστώς αδειοδότησης:

auktoriserad

Ημερομηνία της άδειας:

2013-07-30

Φύλλο οδηγιών χρήσης

32
B. BIPACKSEDEL
33
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL PATIENTEN
PHEBURANE 483 MG/G GRANULAT
Natriumfenylbutyrat
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER
INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.

Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller
apotekspersonal.

Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till
andra. Det kan skada dem, även
om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta
gäller även eventuella
biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE
:
1. Vad PHEBURANE är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du tar PHEBURANE
3. Hur du tar PHEBURANE
4. Eventuella biverkningar
5. Hur PHEBURANE ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1.
VAD PHEBURANE ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
PHEBURANE innehåller den aktiva substansen natriumfenylbutyrat som
används för att behandla
patienter i alla åldrar med ureaomsättningssjukdomar. Dessa
sällsynta sjukdomar beror på en brist på
vissa leverenzymer som är nödvändiga för att utsöndra restkväve
i form av ammoniak.
Kväve är en byggsten i proteiner, som är en viktig del av den mat
vi äter. När kroppen bryter ner
proteinerna vi äter ansamlas restkväve i form av ammoniak, eftersom
kroppen inte kan utsöndra det.
Ammoniak är speciellt giftigt för hjärnan och leder i svåra fall
till sänkt medvetandegrad och koma.
PHEBURANE hjälper kroppen att utsöndra restkväve och reducerar
mängden ammoniak i din kropp.
PHEBURANE ska dock kombineras med en proteinreducerad kost som är
speciellt framtagen för dig
av läkaren eller dietisten. Denna diet måste följas noga.
2.
VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR PHEBURANE
TA INTE PHEBURANE:

om du är allergisk mot natriumfenylbutyrat eller något annat
innehållsämne i detta
läkemedel (anges

Αρχείο Π.Χ.Π.

1
BILAGA I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
PHEBURANE 483 mg/g granulat
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
Varje gram granulat innehåller 483 mg natriumfenylbutyrat.
Hjälpämne(n) med känd effekt:
Varje gram natriumfenylbutyrat innehåller 124 mg (5,4 mmol) natrium
och 768 mg sackaros.
För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Granulat.
Vitt till benvitt granulat.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
PHEBURANE är indicerat som adjuvant terapi vid långtidsbehandling av
rubbningar i
ureaomsättningen, innefattande brist på karbamylfosfatsyntetas,
ornitintranskarbamylas eller
argininsuccinatsyntetas.
Det är indicerat hos alla patienter med
_neonatal debut _
av bristtillstånd (komplett enzymbrist, som
debuterar inom de första 28 levnadsdagarna). Det är också indicerat
hos patienter med
_sen _
_sjukdomsdebut _
(partiell enzymbrist, som debuterar efter första levnadsmånaden),
som uppvisar
hyperammonemisk encefalopati.
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Behandling med PHEBURANE bör övervakas av läkare med särskild
erfarenhet av behandling av
rubbningar i ureaomsättningen.
Dosering
Den dagliga dosen bör justeras individuellt efter patientens
proteintolerans och behov av dagligt
proteinintag för att främja tillväxt och utveckling.
Den vanliga totala dygnsdosen av natriumfenylbutyrat vid klinisk
användning är:

450–600 mg/kg/dag till nyfödda, spädbarn och barn med en vikt
under 20 kg,

9,9–13,0 g/m
2
/dag till barn med en vikt över 20 kg, ungdomar och vuxna.
Säkerheten och effekten av doser över 20 g natriumfenylbutyrat/dag
har inte fastställts.
_Behandlingskontroll: _
Plasmanivåer av ammoniak, arginin, essentiella aminosyror (speciellt
för aminosyror med grenade
kedjor), karnitin och serumproteiner bör hållas inom
normalgränserna. Plasmaglutamin bör hållas på
nivåer under 1 000 µmol/l.
_Nutritionsbehandling: _
3
PHEBURANE ska kombineras med proteinreducerad kost och i vissa fall
med tillägg av e