Nityr

Land: Europäische Union

Sprache: Lettisch

Quelle: EMA (European Medicines Agency)

Wirkstoff:

nitisinone

Verfügbar ab:

Cycle Pharmaceuticals (Europe) Ltd

ATC-Code:

A16AX04

INN (Internationale Bezeichnung):

nitisinone

Therapiegruppe:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Therapiebereich:

Tyrosinēmijas

Anwendungsgebiete:

Ārstēšana pieaugušajiem un pediatrijas pacientiem ar apstiprinātu diagnozi iedzimtu tyrosinemia tips 1 (HT-1) kombinācijā ar uztura ierobežojumus tirozīna un fenilalanīna.

Produktbesonderheiten:

Revision: 5

Berechtigungsstatus:

Autorizēts

Berechtigungsdatum:

2018-07-26

Gebrauchsinformation

19
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
20
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA ZĀĻU LIETOTĀJAM
NITYR 10 MG TABLETES
nitisinone
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai
medmāsai.
-
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu,
farmaceitu vai medmāsu. Tas
attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas
šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
1.
Kas ir Nityr un kādam nolūkam tās lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Nityr lietošanas
3.
Kā lietot Nityr
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Nityr
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR NITYR
UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS LIETO
Nityr satur aktīvo vielu nitisinonu. Nityr lieto:
-
retas slimības, ko sauc par iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju,
ārstēšanai pieaugušajiem, pusaudžiem un
bērniem.
-
retas slimības, ko sauc par alkaptonūriju (AKU), ārstēšanai
pieaugušajiem.
Šo slimību gadījumā Jūsu organisms nav spējīgs pilnīgi
sadalīt aminoskābi tirozīnu (aminoskābes ir
mūsu olbaltumvielas veidojošās sastāvdaļas), veidojot kaitīgas
vielas. Šīs vielas uzkrājas Jūsu
organismā. Nityr bloķē tirozīna sadalīšanos, un kaitīgās
vielas nerodas.
Ārstējot iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju, Jums šo zāļu lietošanas
laikā ir jāievēro speciāla diēta, jo
tirozīns saglabāsies Jūsu organismā. Šīs speciālās diētas
pamatā ir zems tirozīna un fenilalanīna (citas
aminoskābes) saturs.
Ārstējot AKU, ārsts varētu ieteikt Jums speciālu diētu.
2.
KAS JUMS JĀZINA PIRMS NITYR LIETOŠANAS
NELIETOJIET NITYR ŠĀDOS GADĪJUMOS
-
ja Jums ir alerģija pret nitisinonu vai kādu citu (6. pu

Fachinformation

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Nityr 10 mg tabletes
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
_ _
Katra tablete satur 10 mg nitisinona (nitisinone).
Palīgviela ar zināmu iedarbību
Katra tablete satur 102,99 mg laktozes (monohidrāta veidā).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Tablete
Baltas līdz smilškrāsas, apaļas (7 mm), plakanas tablete ar
redzamiem gaiši dzelteniem līdz brūniem
plankumiem, tabletēm vienā pusē ir marķējums “10”, otrā
pusē – “L”.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Iedzimta 1. tipa tirozinēmija (
_hereditary_
_tyrosinemia_
- HT-1)
Nityr ir paredzēts pieaugušo un pediatrisko pacientu ārstēšanai,
kam ir apstiprināta iedzimtas 1.
_ _
tipa
tirozinēmijas (HT-1) diagnoze, kombinācijā ar tirozīna un
fenilalanīna ierobežojumiem diētā.
Alkaptonūrija (AKU)
Nityr ir paredzēts pieaugušo pacientu ārstēšanai, kam ir
alkaptonūrija (AKU).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Devas
_HT-1 _
Nitisinona terapija uzsākama un terapijas gaita jāuzrauga ārstam ar
pieredzi HT-1 pacientu ārstēšanā.
Visu slimības genotipu ārstēšana ir jāuzsāk maksimāli agrīnā
stadijā, kas palielina vispārējo
izdzīvošanu un novērš tādu iespējamo blakusparādību rašanos
kā aknu mazspēja, aknu vēzis un nieru
slimība. Papildus nitisinona terapijai nepieciešama fenilalanīna un
tirozīna samazināšana uzturā, kā arī
jāseko aminoskābju līmenim plazmā (skatīt 4.4. un 4.8.
apakšpunktu).
_Sākotnējā deva pacientiem ar HT-1 _
_ _
Ieteicamā sākotnējā dienas deva pediatriskā un pieaugušo
populācijā, lietojot iekšķīgi, ir 1 mg/kg
ķermeņa masas. Nitisinona devas ir jānosaka individuāli. Devu
ieteicams lietot reizi dienā. Tomēr, tā
kā dati par pacientiem ar ķermeņa masu < 20 kg ir ierobežoti,
šajā pacientu populācijā ieteicams
sadalīt kopējo dienas devu divās lietošanas reizēs.
3
_Devu pielāgošana pacientiem ar HT-1 _
_ _
Veicot regulāro novērošan