Naglazyme
Land: Europäische Union
Sprache: Tschechisch
Quelle: EMA (European Medicines Agency)
Gebrauchsinformation
(PIL)
26-04-2022
Fachinformation
(SPC)
26-04-2022
Öffentlichen Beurteilungsberichts
(PAR)
01-04-2011
Wirkstoff:
galsulfáze
Verfügbar ab:
BioMarin International Limited
ATC-Code:
A16AB
INN (Internationale Bezeichnung):
galsulfase
Therapiegruppe:
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Therapiebereich:
Mukopolysacharidóza VI
Anwendungsgebiete:
Naglazyme je indikován k dlouhodobé substituční enzymové terapii pacientů s potvrzenou diagnózou mukopolysacharidosy VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4sulfatázy nedostatek; Maroteaux-Lamy syndrom) (viz oddíl 5. Jako u všech lysosomálních genetické poruchy, to má prvořadý význam, a to zejména v těžkých forem, zahájit léčbu co nejdříve, než vzhled non-reverzibilní klinické projevy onemocnění. Klíčovou otázkou je, k léčbě mladých pacientů ve věku.
Produktbesonderheiten:
Revision: 19
Berechtigungsstatus:
Autorizovaný
Berechtigungsdatum:
2006-01-23
Gebrauchsinformation
1
PŘÍLOHA 1
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Naglazyme 1 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jeden ml roztoku obsahuje 1 mg galsulfasum. Jedna 5 ml injekční
lahvička obsahuje 5 mg
galsulfasum.
Galsulfáza je rekombinantní formou lidské
N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy a vytváří se
rekombinantní technologií DNA s použitím savčí buněčné
kultury z vaječníků čínských křečíků
(CHO).
_Pomocné látky _
Jedna lahvička 5 ml obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Koncentrát pro infuzní roztok.
Čirý až mírně opalizující a bezbarvý až světle žlutý
roztok.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Naglazyme je indikován k dlouhodobé substituční terapii enzymu u
pacientů s potvrzenou diagnózou
Mukopolysacharidózy VI (MPS VI; deficit
N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy; Maroteaux-Lamyho
syndrom) (viz bod 5.1).
Jako u všech lyzozomálních genetických poruch je velmi
důležité, zvláště u těžkých forem, zahájit
léčbu co nejdříve, dříve než se objeví ireverzibilní
klinická manifestace choroby.
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Na léčbu přípravkem Naglazyme musí dohlížet lékař se
zkušenostmi s ošetřováním pacientů s MPS VI
nebo jinými dědičnými metabolickými chorobami. Dávkování
přípravku Naglazyme je nutné provádět
ve vhodném klinickém prostředí, kde je k okamžitému použití
resuscitační zařízení pro případ lékařské
pohotovosti.
Dávkování
Doporučený dávkovací režim pro galsulfázu je 1 mg/1 kg tělesné
hmotnosti podávaný jednou týdně
intravenózní infuzí po dobu 4 hodin.
_Speciální populace _
_ _
_Starší pacienti _
Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů starších 65 let
nebyla stanovena a u těchto pacientů
nelze doporučit žádný alternativní režim dávkování.
3
_Postižení ledvin a jater _
Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů s insufici
Lesen Sie das vollständige Dokument
Fachinformation
1
PŘÍLOHA 1
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Naglazyme 1 mg/ml koncentrát pro infuzní roztok
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jeden ml roztoku obsahuje 1 mg galsulfasum. Jedna 5 ml injekční
lahvička obsahuje 5 mg
galsulfasum.
Galsulfáza je rekombinantní formou lidské
N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy a vytváří se
rekombinantní technologií DNA s použitím savčí buněčné
kultury z vaječníků čínských křečíků
(CHO).
_Pomocné látky _
Jedna lahvička 5 ml obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Koncentrát pro infuzní roztok.
Čirý až mírně opalizující a bezbarvý až světle žlutý
roztok.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Naglazyme je indikován k dlouhodobé substituční terapii enzymu u
pacientů s potvrzenou diagnózou
Mukopolysacharidózy VI (MPS VI; deficit
N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy; Maroteaux-Lamyho
syndrom) (viz bod 5.1).
Jako u všech lyzozomálních genetických poruch je velmi
důležité, zvláště u těžkých forem, zahájit
léčbu co nejdříve, dříve než se objeví ireverzibilní
klinická manifestace choroby.
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Na léčbu přípravkem Naglazyme musí dohlížet lékař se
zkušenostmi s ošetřováním pacientů s MPS VI
nebo jinými dědičnými metabolickými chorobami. Dávkování
přípravku Naglazyme je nutné provádět
ve vhodném klinickém prostředí, kde je k okamžitému použití
resuscitační zařízení pro případ lékařské
pohotovosti.
Dávkování
Doporučený dávkovací režim pro galsulfázu je 1 mg/1 kg tělesné
hmotnosti podávaný jednou týdně
intravenózní infuzí po dobu 4 hodin.
_Speciální populace _
_ _
_Starší pacienti _
Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů starších 65 let
nebyla stanovena a u těchto pacientů
nelze doporučit žádný alternativní režim dávkování.
3
_Postižení ledvin a jater _
Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů s insufici
Lesen Sie das vollständige Dokument
