Země: Evropská unie
Jazyk: chorvatština
Zdroj: EMA (European Medicines Agency)
vestronidase Alfa
Ultragenyx Germany GmbH
A16AB18
vestronidase alfa
Enzimi
Мукополисахаридоз VII u
Mepsevii indiciran za liječenje ne neurološke manifestacije мукополисахаридоза VII (u daljnjem tekstu: zastupnici VII i mirnoj сапой sindrom).
Revision: 7
odobren
2018-08-23
22 B. UPUTA O LIJEKU 23 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA MEPSEVII 2 MG/ML KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU vestronidaza alfa Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja nuspojava, pogledajte dio 4. PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE PRIMJENJIVATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. - Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. - Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku. - Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima. - Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi (pogledajte dio 4.). ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI: 1. Što je Mepsevii i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego počnete primati Mepsevii 3. Kako se primjenjuje lijek Mepsevii 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati Mepsevii 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE MEPSEVII I ZA ŠTO SE KORISTI ŠTO JE MEPSEVII Mepsevii sadrži enzim vestronidazu alfa. Pripada skupini lijekova koji se nazivaju nadomjesna enzimska terapija. Primjenjuje se kod mukopolisaharidoze VII (MPS VII) u odraslih i djece bilo koje dobi za liječenje manifestacija bolesti koje nisu neurološke naravi (mukopolisaharidoza VII, poznata i kao Sly sindrom). ŠTO JE MPS VII MPS VII je nasljedna bolest u kojoj organizam ne proizvodi dovoljno enzima pod nazivom beta- glukuronidaza. - Ovaj enzim sudjeluje u razgradnji šećera pod nazivom mukopolisaharidi. - Mukopolisaharidi nastaju u organizmu i sudjeluju u izgradnji kostiju, hrskavice, kože i tetiva. - Ti se šećeri cijelo vrijeme zamjenjuju - novi nastaju, stari se razgrađuju. - Bez dovoljno beta-glukuronidaze dijelovi tih šećera nakupljaju se u stanicama, što dovodi do oštećenja u organizmu. KAKO DJELUJE MEPSEVII Přečtěte si celý dokument
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Od zdravstvenih radnika se traži da prijave svaku sumnju na nuspojavu za ovaj lijek. Za postupak prijavljivanja nuspojava vidjeti dio 4.8. 1. NAZIV LIJEKA Mepsevii 2 mg/ml koncentrat za otopinu za infuziju. 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedan mililitar koncentrata sadrži 2 mg vestronidaze alfa*. Jedna bočica od 5 ml koncentrata sadrži 10 mg vestronidaze alfa. *Vestronidaza alfa rekombinantni je oblik ljudske beta-glukuronidaze (rhGUS) te se proizvodi u kulturi stanica jajnika kineskog hrčka putem tehnologije rekombinantne DNA. Pomoćna(e) tvar(i) s poznatim učinkom Jedna bočica sadrži 17,8 _ _ mg natrija. Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Koncentrat za otopinu za infuziju (sterilni koncentrat). Bezbojna do žućkasta otopina. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE Mepsevii je indiciran za liječenje neneuroloških manifestacija mukopolisaharidoze VII (MPS VII; Sly sindrom). 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Liječenje treba nadgledati liječnik iskusan u liječenju bolesnika s MPS VII ili drugim nasljednim metaboličkim poremećajima. Primjenu vestronidaze alfa treba obaviti prikladno educirani zdravstveni radnik sposoban voditi liječenje u hitnim medicinskim slučajevima. Doziranje Preporučena doza lijeka vestronidaze alfa je 4 mg/kg tjelesne težine koja se primjenjuje putem intravenske infuzije svaka dva tjedna. Kako bi se minimizirao rizik od reakcija preosjetljivosti, potrebno je primijeniti nesedativni antihistaminik s antipiretikom ili bez njega 30 do 60 minuta prije početka infuzije (vidjeti dio 4.4). Infuzije je potrebno izbjegavati ako bolesnik u to vrijeme ima akutnu febrilnu ili respiratornu bolest. _Posebne populacije _ _ _ _Starije osobe _ 3 Sigurnost i djelotvornost vestronidaze alfa u bolesnika starijih od 65 godina nisu još ustanovljene. Ne preporučuje se drugačiji dozni režim u t Přečtěte si celý dokument