Cystagon

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Листовка Листовка (PIL)

18-06-2019

Активна съставка:
меркаптаминов битартарат
Предлага се от:
Recordati Rare Diseases
АТС код:
A16AA04
INN (Международно Name):
mercaptamine bitartrate
Терапевтична група:
Други стомашно-чревния тракт и обмяната на веществата средства,
Терапевтична област:
Цистинозата
Терапевтични показания:
Cystagon е показан за лечение на доказана нефропатна цистина. Цистеаминът намалява натрупването на цистеин в някои клетки (напр. левкоцити, мускулни и чернодробни клетки) на пациенти с нефропатична цистиноза и, когато лечението започне рано, забавя развитието на бъбречна недостатъчност.
Каталог на резюме:
Revision: 16
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/000125
Дата Оторизация:
1997-06-23
EMEA код:
EMEA/H/C/000125

Документи на други езици

Листовка Листовка - испански

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - испански

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - испански

18-06-2015

Листовка Листовка - чешки

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - чешки

18-06-2019

Листовка Листовка - датски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - датски

18-06-2019

Листовка Листовка - немски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - немски

18-06-2019

Листовка Листовка - естонски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - естонски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - естонски

18-06-2015

Листовка Листовка - гръцки

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - гръцки

18-06-2019

Листовка Листовка - английски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - английски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - английски

18-06-2015

Листовка Листовка - френски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - френски

18-06-2019

Листовка Листовка - италиански

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - италиански

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - италиански

18-06-2015

Листовка Листовка - латвийски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - латвийски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - латвийски

18-06-2015

Листовка Листовка - литовски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - литовски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - литовски

18-06-2015

Листовка Листовка - унгарски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - унгарски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - унгарски

18-06-2015

Листовка Листовка - малтийски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - малтийски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - малтийски

18-06-2015

Листовка Листовка - нидерландски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - нидерландски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - нидерландски

18-06-2015

Листовка Листовка - полски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - полски

18-06-2019

Листовка Листовка - португалски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - португалски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - португалски

18-06-2015

Листовка Листовка - румънски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - румънски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - румънски

18-06-2015

Листовка Листовка - словашки

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - словашки

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словашки

18-06-2015

Листовка Листовка - словенски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - словенски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словенски

18-06-2015

Листовка Листовка - фински

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - фински

18-06-2019

Листовка Листовка - шведски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - шведски

18-06-2019

Листовка Листовка - норвежки

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - норвежки

18-06-2019

Листовка Листовка - исландски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - исландски

18-06-2019

Листовка Листовка - хърватски

18-06-2019

Данни за продукта Данни за продукта - хърватски

18-06-2019

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - хърватски

18-06-2015

Б. ЛИСТОВКА

ЛИСТОВКА: ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПОТРЕБИТЕЛЯ

CYSTAGON 50 mg твърди капсули

CYSTAGON 150 mg твърди капсули

Cysteamine bitartrate (mercaptamine bitartrate/Цистеамин битартрат(меркаптамин битартрат)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да прилагате това лекарство.

Запазете тази листовка. Може да имате нужда да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им

навреди, независимо от това, че техните симптоми са същите както Вашите.

Ако някоя от нежеланите лекарствени реакции стане сериозна, или забележите други,

неописани в тази листовка нежелани реакции, моля уведомете Вашия лекар или фармацевт.

В тази листовка

Какво представлява CYSTAGON и за какво се използва

Преди да използвате CYSTAGON

Как да използвате CYSTAGON

Възможни нежелани реакции

Съхранение на CYSTAGON

Допълнителна информация

1.

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА CYSTAGON И ЗА КАКВО СЕ ИЗПОЛЗВА

Цистинозата е метаболитно заболяване, наречено „нефропатична цистиноза”, което се характеризира

с патологично натрупване на аминокиселина цистин в различни органи на тялото като бъбреците,

очите, мускулите, панкреаса и мозъка. Образуването на цистин причинява увреждане на бъбреците и

отделяне на по-големи количества глюкоза, белтъци и електролити. Различни органи се засягат на

различна възраст.

CYSTAGON се предписва за лечение на това рядко онаследено нарушение. CYSTAGON е лекарство,

което реагира с цистин, за да понижи нивото му вътре в клетките.

2.

ПРЕДИ ДА ИЗПОЛЗВАТЕ CYSTAGON

Не използвайте CYSTAGON

ако Вие или Вашето дете сте алергични (свръхчувствителни) към цистеамин битартрат или

пенициламин или някоя от останалите съставки на Cystagon.

ако сте бременна, това особено силно важи за първото тримесечие

ако кърмите.

Обърнете специално внимание при лечението с CYSTAGON :

Когато Вашето или на Вашето дете заболяване се потвърди с измерване на нивото на цистин в

левкоцитите, трябва незабавно да се започне терапия със CYSTAGON.

Съобщават се няколко случая на кожни промени върху лактите подобни на малки твърди бучки

при деца, лекувани с високи дози различни цистеаминови продукти. Тези лезии са свързани с

кожни стрии и костни нарушения като фрактури и деформации на костите и с халтавост на

ставите.

Вашият

лекар

може

да

изисква

извършването

на

редовни

физикални

рентгенологични

прегледи за кожата и костите, за да се контролират въздействията на лекарствения продукт.

Препоръчва се да наблюдавате сами Вашата или на Вашето дете кожа. Ако се появят някакви

промени на кожата или костите, моля уведомете незабавно Вашия лекар.

Вашият лекар може да изисква редовно да се контролира броя на кръвните клетки.

За CYSTAGON не е доказано, че предотвратява натрупването на цистинови кристали в очите.

В случаите, когато за тази цел се използва цистеаминов офталмологичен разтвор, употребата

му трябва да се продължи.

За разлика от фосфоцистеамин, друго активно вещество, близко до цистеамин битартрат,

CYSTAGON не съдържа фосфат. Може вече да приемате добавки от фосфати и дозата и може

да трябва да се промени, когато CYSTAGON заменя фосфоцистеамин.

За да се избегне рискът от аспириране в белите дробове, капсулите не трябва да се дават на

деца под приблизително 6-годишна възраст.

Прием на други лекарства

Моля информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате или наскоро сте приемали други

лекарства, включително и такива, отпускани без рецепта.

Употреба на CYSTAGON с храни и напитки

За деца на възраст под приблизително шест години твърдата капсула може да се отвори и

съдържанието да се разпръсне върху храната (напр. мляко, картофи или съдържащи скорбяла храни)

или да се смеси в рецепта. Да не се смесва с кисели напитки, напр. портокалов сок. Консултирайте се

с лекаря за пълни указания.

Бременност

Не трябва да използвате CYSTAGON, ако сте бременна. Моля, консултирайте се с Вашия лекар, ако

планирате да забременеете.

Кърмене

CYSTAGON не трябва да се използва по време на кърмене.

Шофиране и работа с машини

CYSTAGON може да причини известна сънливост. При започване на лечението Вие или Вашето дете

не трябва да участвате в потенциално опасни дейности, докато ефектите на лекарството не станат

добре известни.

3.

КАК ДА ИЗПОЛЗВАТЕ CYSTAGON

Винаги използвайте CYSTAGON точно както Ви е казал Вашият лекар.или лекарят на Вашето дете

Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Предписаната на Вас или Вашето дете доза CYSTAGON ще зависи от Вашите или на Вашето дете

възраст и тегло.

За деца на възраст до 12 години, дозата ще се основа на размера на тялото (повърхността),

обичайната доза е 1,30 g/m

от телесната повърхност на ден.

За пациенти на възраст над 12 години и над 50 kg тегло обичайната доза е 2 g/ден.

Във всички случаи обичайната доза не трябва да превишава 1,95 g/m

/ден.

CYSTAGON трябва да се приема или да се дава само през устата и точно както е указал Вашият или

на Вашето дете лекар. За да действа правилно CYSTAGON, трябва да правите следното:

Следвайте точно указанията на лекаря. Не повишавайте или понижавайте количеството на

лекарството без одобрението на Вашия лекар.

Твърдите капсули не трябва да се дават на деца на възраст под приблизително шест години,

тъй като те може и да не могат да ги преглътнат и да се задушат. За деца на възраст под

приблизително шест години твърдата капсула може да се отвори и съдържанието да се

разпръсне върху храната (напр. мляко, картофи или съдържащи скорбяла храни) или да се

смеси в рецепта. Да не се смесва с кисели напитки, напр. портокалов сок. Консултирайте се с

лекаря за пълни указания.

Вашето или на Вашето дете лекарствено лечение може да включва в допълнение на

CYSTAGON една или повече добавки за компенсиране на загубата на важни електролити през

бъбреците. Важно е да приемате или да давате тези добавки точно както е указано. Ако бъдат

пропуснати няколко дози от добавките или се развият слабост или сънливост, обадете се на

лекаря за указания.

Необходими са редовни кръвни изследвания за определяне количеството на цистина в белите

кръвни клетки, за да се определи точната доза на CYSTAGON. Вашият или на Вашето дете

лекар ще организира извършването на кръвните изследвания. Освен това редовни изследвания

на кръв и урина за определяне на нивата на важните електролити в организма са необходими и

за да може Вашият или на Вашето дете лекар правилно да регулира дозите на тези добавки.

CYSTAGON трябва да се приема 4 пъти на ден, на всеки 6 часа, за предпочитане непосредствено

след или по време на хранене. Важно е дозата да се приема колкото се може по-точно до графика на

всеки 6 часа.

Лечението с CYSTAGON трябва да продължи неопределено дълго, както е указано от Вашия лекар.

Ако сте приложили повече от необходимата доза CYSTAGON

Трябва незабавно да се свържете с Вашия или на Вашето дете лекар или със спешното отделение на

болница, ако сте приели повече от предписаното количество лекарство, ако се развие сънливост.

Ако сте пропуснали да приемете CYSTAGON

Ако се пропусне доза, тя трябва да се приеме колкото се може по-скоро. Ако остават до два часа

преди следващата доза, прескочете пропуснатата доза и се върнете към редовната схема на дозиране.

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.

4.

ВЪЗМОЖНИ НЕЖЕЛАНИ РЕАКЦИИ

Както всички лекарства, CYSTAGON може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги

получава.

При някои хора CYSTAGON може да причини сънливост или понижена бдителност в сравнение с

нормалното. Уверете се, че Ви е известно как Вие или Вашето дете реагирате към това лекарство,

преди да направите нещо, което може да е опасно, ако не сте внимателни.

Съобщават се следните нежелани реакции: много чести (възникващи при поне един на 10 пациенти),

чести (възникващи при поне един на 100 пациенти), нечести (възникващи при поне един на 1,000

пациенти), редки (възникващи при поне един на 10,000 пациенти), много редки (възникващи при

поне един на 100,000 пациенти).

Много чести: повръщане, гадене, диария, загуба на апетит, повишена телесна температура и

сънливост.

Чести: коремни болки или дискомфорт, неприятен дъх или миризма на тялото, кожен обрив,

гастроентерит,

умора,

главоболие,

енцефалопатия

(мозъчно

нарушение)

патологични

функционални чернодробни изследвания.

Нечести: кожни стрии, кожни лезии (малки твърди бучки по лактите), халтавост на ставите,

болки в краката, костни фрактури, сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб), деформации и

чупливост на костите, промяна в цвета на косата, тежка алергична реакция, сънливост,

припадъци, нервност, халюцинации, понижение на белите кръвни клетки, стомашно-чревна

язва, изявяваща се с кървене в стомашно-чревния тракт, и ефект върху бъбреците, изявяващ се

с подуване на крайниците и наддаване на тегло

.

Тъй като някои от тези нежелани реакции са сериозни, помолете Вашия или на Вашето дете лекар да

Ви обясни кои са предупредителните признаци за тях.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това

включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите

нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V.

Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече

информация относно безопасността на това лекарство

5.

СЪХРАНЕНИЕ НА CYSTAGON

Да се съхранява на място недостъпно за деца.

Не използвайте след срока на годност отбелязан върху етикета. Срокът на годност отговаря на

последния ден от посочения месец.

Да не се съхранява над 25

C и съхранявайте опаковката плътно затворена, за да се предпази от

светлина и влага.

6.

ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ

Какво съдържа CYSTAGON

Активната съставка е цистеамин битартрат (меркаптамин битартрат). Всяка твърда капсула

CYSTAGON 50 mg съдържа 50 mg цистеамин (под формата на меркаптамин битартрат). Всяка

твърда капсула CYSTAGON 150 mg съдържа 150 mg цистеамин (под формата на меркаптамин

битартрат).

Останалите съставки са микрокристална целулоза, нишесте, предварително желатинирана

скорбяла, магнезиев стеарат/натриев лаурил сулфат, колоиден силициев диоксид, натриева

кроскармелоза, капсулна обвивка: желатин, титанов диоксид, черно мастило върху твърдите

капсули (E172).

Как изглежда CYSTAGON и какво съдържа опаковката

Твърди капсули

- Cystagon 50 mg: бели, матови твърди капсули, с надпис CYSTA 50 върху тялото и MYLAN върху

капачката.

Бутилки от 100 или 500 твърди капсули. Не всички видове опаковки може да бъдат пуснати в

продажба.

- Cystagon 150 mg: бели, матови твърди капсули, с надпис CYSTAGON 150 върху тялото и MYLAN

върху капачката.

Бутилки от 100 или 500 твърди капсули. Не всички видове опаковки може да бъдат пуснати в

продажба.

Притежател на разрешението за употреба

Recordati Rare Diseases

Immeuble “Le Wilson”

70, Avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Франция

Производител

Recordati Rare Diseases

Immeuble “Le Wilson”

70, Avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Франция

Или

Recordati Rare Diseases

Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre

Франция

За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с локалния представител на

притежателя на разрешението за употреба.

Belgique/België/Belgien

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Švedija

България

Recordati Rare Diseases

Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58

Франция

Luxembourg/Luxemburg

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Belgique/Belgien

Česká republika

Recordati Rare Diseases

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Francie

Magyarország

Recordati Rare Diseases

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Franciaország

Danmark

Recordati AB.

Tlf : +46 8 545 80 230

Sverige

Malta

Recordati Rare Diseases

Tel: +33 1 47 73 64 58

Franza

Deutschland

Recordati Rare Diseases Germany GmbH

Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

Recordati

Tel: +32 2 46101 36

België

Eesti

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Rootsi

Norge

Recordati AB.

Tlf : +46 8 545 80 230

Sverige

Ελλάδα

Recordati Rare Diseases

Τηλ: +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Österreich

Recordati Rare Diseases Germany GmbH

Tel: +49 731 140 554 0

Deutschland

España

Recordati Rare Diseases Spain S.L.U.

Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

Recordati Rare Diseases

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Francja

France

Recordati Rare Diseases

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal

Jaba Recordati S.A.

Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

Recordati Rare Diseases

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Francuska

România

Recordati Rare Diseases

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Franţa

Ireland

Recordati Rare Diseases

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

France

Slovenija

Recordati Rare Diseases

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Francija

Ísland

Recordati AB.

Simi:+46 8 545 80 230

Svíþjóð

Slovenská republika

Recordati Rare Diseases

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Francúzsko

Italia

Recordati Rare Diseases Italy Srl

Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland

Recordati AB.

Puh/Tel : +46 8 545 80 230

Sverige

Κύπρος

Recordati Rare Diseases

Τηλ : +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Sverige

Recordati AB.

Tel : +46 8 545 80 230

Latvija

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Zviedrija

United Kingdom

Recordati Rare Diseases UK Ltd.

Tel: +44 (0)1491 414333

Дата на последно одобрение на листовката

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по

лекарствата http://www.ema.europa.eu

ПРИЛОЖЕНИЕ I

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

CYSTAGON 50 mg твърди капсули

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Всяка твърда капсула съдържа 50 mg цистеамин (

cysteamine)

(под формата на меркаптамин

битартрат).

За пълния списък на помощните вещества, вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Твърда капсула

Бели, матови твърди капсули, с надпис CYSTA 50 върху тялото и MYLAN върху капачката.

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

CYSTAGON е показан за лечение на доказана нефропатична цистиноза. Цистеамин понижава

натрупването на цистин в някои клетки (напр. левкоцити, мускулни и чернодробни клетки) при

пациенти с нефропатична цистиноза и, когато лечението е започнато рано, забавя развитието на

бъбречна недостатъчност.

4.2

Дозировка и начин на приложение

Лечението с CYSTAGON трябва да се започва под наблюдение на лекар с опит в лечението на

цистинозата.

Целта на лечението е да се поддържат нивата на цистин в левкоцитите под 1 nmol хемицистин/mg

белтък. Следователно нивата на цистин в левкоцитите трябва да се следят, за да се коригира дозата.

Нивата в левкоцитите трябва да се определят 5 до 6 часа след дозата и трябва да се проверяват често

при започване на терапията (напр. ежемесечно) и на всеки 3-4 месеца при стабилна доза.

За деца на възраст до 12 години

дозирането на CYSTAGON трябва да е въз основа на площта

на телесната повърхност (g/m

/ден). Препоръчваната доза е 1,30 g/m

/ден от свободната основа,

разделена на четири приема дневно.

За пациенти на възраст над 12 години и с тегло над 50 kg

препоръчваната доза CYSTAGON е

2 g/ден, разделена на четири приема дневно.

Началната доза трябва да бъде 1/4 до 1/6 от очакваната поддържаща доза, като се повишава

постепенно за 4-6 седмици, за да се предотврати непоносимостта. Дозата трябва да се повишава, ако

има достатъчна поносимост и нивото на цистин в левкоцитите остава >1 nmol хемицистин/mg белтък.

Максималната доза CYSTAGON, използвана при клиничните проучвания, е 1,95 g/m

/ден.

Не се препоръчва употребата на дози, по-високи от 1,95 g/m

/ден (вж. точка 4.4).

Храносмилателната поносимост на цистеамин се подобрява, когато лекарственият продукт се приема

непосредствено след или по време на хранене.

При децата, при които има риск от аспирация, на възраст приблизително 6 години или по-малко,

твърдите капсули трябва да се отворят и съдържанието да се разпръсне върху храната. Опитът

показва, че храни като мляко, картофи и други съдържащи скорбяла продукти изглежда са

подходящи за смесване с праха. Киселите напитки обаче, напр. портокалов сок, по правило трябва да

се избягват, тъй като прахът има склонност да не се смесва добре и може да преципитира.

Пациенти на диализа или след трансплантация:

Опитът понякога показва, че някои форми на цистеамин са с по-лоша поносимост (т.е. водят до

повече нежелани реакции), ако пациентите са на диализа. При тези пациенти се препоръчва

внимателно проследяване на левкоцитните нива на цистина.

Пациенти с чернодробна недостатъчност:

Обикновено не се налага промяна на дозата; въпреки това трябва да проследяват левкоцитните нива

на цистина.

4.3

Противопоказания

Свръхчувствителност към активното вещество или някое от помощните вещества.

Употребата на CYSTAGON е противопоказана по време на кърмене. CYSTAGON не трябва да се

използва при бременност, особено през първия триместър, освен в случай на категорична

необходимост (вж. точка 4.6 и точка 5.3), тъй като той е тератогенен при животни.

CYSTAGON е противопоказан при пациенти, които са развили свръхчувствителност към

пенициламин.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Лечението с CYSTAGON трябва да се започне скоро след потвърждаването на диагнозата

нефропатична цистиноза, за да се получи максимална полза.

Нефропатичната цистиноза трябва да е била диагностицирана както по клинични признаци, така и по

биохимичните изследвания (определяния на левкоцитния цистин).

Случаи на синдром на Ehlers-Danlos и на съдови нарушения на лактите при деца, лекувани с високи

дози от различни продукти с цистеамин (цистеамин хлорхидрат или цистамин или цистеамин

битартрат), предимно над максималната доза от 1,95 g/m

/ден. Тези кожни лезии са свързани със

съдова пролиферация, кожни стрии и костни лезии.

Затова се препоръчва да се проследява редовно кожата и да се мисли за рентгенови прегледи на

костите, ако е необходимо. Трябва да се препоръча и самонаблюдение на кожата от пациента или от

родителите. Ако се появят подобни кожни или костни нарушения, се препоръчва понижение на

дозата CYSTAGON.

Не се препоръчва употребата на дози над 1,95g/m

/ден (вж. точки 4.2 и 4.8).

Препоръчва се редовно да се проследява кръвната картина.

Не е доказано, че пероралният цистеамин превентира отлагането в очите на цистеинови кристали.

Затова, когато за тази цел се използва цистеаминов офталмологичен разтвор, употребата му трябва да

продължи.

За разлика от фосфоцистеамин CYSTAGON не съдържа фосфат. Повечето пациенти вече ще са

получавали фосфатни добавки и може да се наложи дозата им да се промени, ако CYSTAGON

замести фосфоцистеамин.

Интактни твърди капсули CYSTAGON не трябва да се дават на деца на възраст под приблизително

6 години поради риска от аспирация (вж. точка 4.2).

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Няма проучвания за взаимодействията.

. CYSTAGON може да се прилага със заместителната терапия от електролити и минерали,

необходима за лечение на синдрома на Fanconi, както и с витамин D и тироидни хормони. При някои

пациенти са използвани едновременно индометацин и CYSTAGON. В случаи на пациенти с бъбречни

присадки, заедно с цистеамин са използвани лечения срещу отхвърлянето.

4.6

Бременност и кърмене

Няма достатъчно данни за употребата на цистеамин битартрат при бременни жени.

Експерименталните проучвания при животни показват репродуктивна токсичност, включително

тератогенеза (вж. точка 5.3). Потенциалният риск при хора не е известен. Ефектът на нелекуваната

цистиноза върху бременността също не е известен.

Ето защо CYSTAGON не трябва да се използва при бременност, особено през първия триместър,

освен в случай на категорична необходимост.

Ако се диагностицира или планира бременност, лечението трябва да се преосмисли внимателно и

пациентът трябва да бъде осведомен за възможния тератогенен риск на цистеамин.

Екскрецията на CYSTAGON в човешката кърма не е известна. Въпреки това поради резултатите от

проучванията при животни с кърмещи женски и новородени (вж. точка 5.3), кърменето е

противопоказано при жени, приемащи CYSTAGON.

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

CYSTAGON повлиява в малка до умерена степен способността за шофиране и работа с машини.

CYSTAGON може да причини сънливост. При започване на лечението пациентите не трябва да

участват в потенциално опасни дейности, докато не станат известни ефектите на лекарствения

продукт върху всеки индивид.

4.8

Нежелани лекарствени реакции

Може да се очаква приблизително 35% от пациентите да получат нежелани реакции. Те включват

главно

стомашно-чревната

централната

нервна

система.

Когато

тези

ефекти

се

появят

при

започване на лечението с цистеамин, временното спиране и постепенното повторно започване на

лечението може да са ефективни за подобряване на поносимостта.

Съобщените нежелани реакции са изброени по-долу по системи от органи и по честота. Честотите са

дефинирани като: много чести (≥ 10), чести (≥1/100 до

1/10) и нечести (≥1/1,000 до

1/100).

При всяко групиране в зависимост от честотата , нежеланите лекарствени реакции се изброяват в

низходящ ред по отношение на тежестта.

Изследвания

Чести

: Патологични чернодробни функционални

тестове

Нарушения на кръвоносната и лимфна

системи

Нечести

: Левкопения

Нарушения на нервната система

Чести

: Главоболие, енцефалопатия

Нечести

: Сънливост, гърчове

Стомашно-чревни нарушения

Много чести

: Повръщане, гадене, диария

Чести

: Коремни болки, неприятен дъх, диспепсия,

гастроентерит

Нечести

: Стомашно-чревна язва

Нарушения на бъбреците и пикочните

пътища

Нечести

: Нефрозен синдром

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/CHMP/371424/2015

EMEA/H/C/000125

Резюме на EPAR за обществено ползване

Cystagon

mercaptamine

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Cystagon. В него се разяснява как Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба

(CHMP) е оценил лекарството, за да даде положително становище за разрешаване за употреба и

препоръки за условията на употреба на Cystagon.

Какво представлява Cystagon?

Cystagon е лекарство, което съдържа активното вещество меркаптамин (mercaptamine) (също

известно като цистеамин). Предлага се под формата на капсули (50 и 150 mg).

За какво се използва Cystagon?

Cystagon се използва за лечение на пациенти с нефропатична (бъбречна) цистиноза. Цистинозата

е рядко наследствено заболяване, при което в клетките се натрупват големи количества цистин,

естествена аминокиселина в организма, по-специално в бъбреците и очите, като по този начин ги

уврежда.

Лекарственият продукт се отпуска по лекарско предписание.

Как се използва Cystagon?

Лечението със Cystagon трябва да бъде започнато от лекар с опит в лечението на цистиноза.

Нивата на цистина в белите кръвни клетки трябва да бъдат проследявани и използвани за

корекция на дозата.

Препоръчителната доза при деца до 12-годишна възраст е изчислена според площта на телесната

повърхност (която се изчислява въз основа на височината и теглото на пациента), като 1,30 g на

се раздели на 4 дози. Препоръчителната доза при пациенти над 12-годишна възраст и с тегло

над 50 kg е 2 g, разделена на 4 дози. Началните дози трябва да бъдат една четвърт до една шеста

Cystagon

EMA/CHMP/371424/2015

Страница 2/3

от очакваните крайни дози. Началната доза трябва да се повишава постепенно за период от 4 до

6 седмици. Максималната доза не трябва да надвишава 1.95 g на m

на ден. За повече

информация вижте листовката.

Как действа Cystagon?

Активното вещество в Cystagon, меркаптамин, взаимодейства с цистина и образува друга

аминокиселина, наречена цистеин, и една съставка, наречена цистеин-цитеаминова сол.

Организмът е в състояние да премахне тази сол от клетките. В резултат на това се понижава

количеството на цистина в органите и това ограничава увреждането на тези органи.

Как е проучен Cystagon?

Cystagon е изследван в три основни проучвания, включващи 234 пациенти, за период от 12

години. Тези проучвания са включвали деца и нови пациенти, при които са били изследвани две

различни дози. Тъй като заболяването е много сериозно, по етични причини не е било възможно

директното сравняване на Cystagon с плацебо (сляпо лечение). Вместо това е било направено

сравнение с група пациенти, приемащи сляпо лечение като част от друго, несвързано изпитване.

При проучванията е проследена функцията на бъбреците, преживяемостта и скоростта на растеж

на пациентите.

Какви ползи от Cystagon са установени в проучванията?

И при трите проучвания е доказано, че когато лечението се започне в ранна възраст, Cystagon

отлага бъбречните проблеми, както и нуждата от диализа или бъбречна трансплантация. Също

така, той увеличава преживяемостта и скоростта на растеж на лекуваните деца.

Какви са рисковете, свързани със Cystagon?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Cystagon (наблюдавани при повече от 1 на 10

пациенти) са загуба на апетит, повръщане, гадене (позиви за повръщане), диария, летаргия

(липса на енергия) и пирексия (повишена температура). За пълния списък на всички нежелани

лекарствени реакции, съобщени при Cystagon, вижте листовката.

Cystagon не трябва да се прилага при хора, които са свръхчувствителни (алергични) към

цистеамин или към някоя от останалите съставки, или към друго лекарство, наречено

пенициламин. Не трябва да се използва и при жени, които кърмят, както и при бременни (особено

през първите три месеца), освен ако това не е съвсем необходимо.

Защо Cystagon е разрешен за употреба?

Цистинозата е рядко, фатално заболяване и Cystagon се смята за полезно лекарство за това

заболяване. CHMP реши, че ползите от Cystagon са по-големи от рисковете, и препоръча да се

издаде разрешение за употреба.

Допълнителна информация за Cystagon:

На 23 юни 1997 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Cystagon, валидно в

Европейския съюз.

Cystagon

EMA/CHMP/371424/2015

Страница 3/3

Пълният текст на EPAR за Cystagon може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports

. За повече

информация относно лечението с Cystagon прочетете листовката (също част от EPAR) или

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста 07-2013.

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Преглед на историята на документите

Споделете тази информация