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輝瑞大藥廠股份有限公司 台北市信義區松仁路100號42、43樓 (37199708) - taliglucerase alfa - 凍晶注射劑 - taliglucerase alfa (9200082800) u (unit) - taliglucerase alfa - 改善高雪氏症症狀，包括貧血、血小板減少症、肝臟或脾臟腫大、骨病變，但對於神經學症狀無效。

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吉帝藥品股份有限公司 台中市北屯區綏遠路二段216之5號6樓、216號地下一層 (16647167) - rhgalns - 輸注液 - 主成分 () ; rhgalns (9200082700) (elosulfase alfa)mg - elosulfase alfa - 黏多醣症4a型(mps iva)。

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美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司 臺北市大安區敦化南路2段97號2樓 (53004384) - rhasb (galsulfase) - 注射液劑 - 主成分 () ; rhasb (galsulfase) (4400008100) mg/ml - galsulfase - 黏多醣症第6型 mucopolysaccharidosis vi

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台灣武田藥品工業股份有限公司 台北市信義區松高路1號17樓 (03564609) - velaglucerase alfa - 凍晶注射劑 - 主成分 () ; velaglucerase alfa (9200083000) u (unit) - velaglucerase alfa - 改善第一型高雪氏症症狀，包括貧血、血小板減少症、肝臟或脾臟腫大、骨病變。

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美商百傲萬里生技股份有限公司台灣分公司 臺北市大安區敦化南路2段97號2樓 (53004384) - cerliponase alfa (rhtpp1) - 注射劑 - 主成分 () ; cerliponase alfa (rhtpp1) (9200083200) mg - cerliponase alfa - 治療患有神經元蠟樣脂褐質儲積症2型(cln2)疾病(也稱為三肽基肽酶1[tpp1]缺乏症)病人。

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賽諾菲股份有限公司 台北市信義區松仁路3號7樓 (97168356) - idursulfase;;idursulfase - 注射劑 - 主成分 (each ml provide:) ; idursulfase (9200060200) mg; idursulfase (9200060200) mg - idursulfase - 治療韓特氏症(黏多醣症第二型，mps ii)。

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賽諾菲股份有限公司 台北市信義區松仁路3號7樓 (97168356) - imiglucerase - 凍晶注射劑 - 主成分 (each vial provides：(overfilled)) ; imiglucerase (9200099000) u (unit) - imiglucerase - 1. 第一型高雪氏症:cerezyme(imiglucerase凍晶注射劑)用於需要長期酵素替代療法，並經診斷確認為第一型高雪氏症且併發下列症狀之兒童或成人病患:a. 貧血 b. 血小板減少症 c. 骨病變 d. 肝臟腫大或脾臟腫大2. 第三型高雪氏症:改善高雪氏症症狀，包括貧血、血小板減少症、肝臟或脾臟腫大、骨病變，但對於神經學症狀無效。

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台灣武田藥品工業股份有限公司 台北市信義區松高路1號17樓 (03564609) - agalsidase alfa - 注射劑 - agalsidase alfa (9200095500) mg - agalsidase alfa - 用於治療α-galactosidase a缺乏患者(即fabry disease)，提供長期酵素補充治療。

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賽諾菲股份有限公司 台北市信義區松仁路3號7樓 (97168356) - agalsidase beta - 凍晶注射劑 - agalsidase beta (9200096800) mg - agalsidase beta - 用於治α-galactosidase a缺乏患者（即fabry disease), 提供長期酵素補充治療。

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賽諾菲股份有限公司 台北市松山區復興北路337號12、13、14樓 (97168356) - imiglucerase - 凍晶注射劑 - imiglucerase (9200099000) u (unit) - imiglucerase - 第一型高雪氏症。