Quốc gia: Liên Minh Châu Âu
Ngôn ngữ: Tiếng Ba Lan
Nguồn: EMA (European Medicines Agency)
Cipaglucosidase alfa
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AB
cipaglucosidase alfa
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Choroba zwiÄ…zana z przechowywaniem glikogenu typu II
Pombiliti (cipaglucosidase alfa) is a long-term enzyme replacement therapy used in combination with the enzyme stabiliser miglustat for the treatment of adults with late-onset Pompe disease (acid α-glucosidase [GAA] deficiency).
Upoważniony
2023-03-20
28 B. ULOTKA DLA PACJENTA 29 ULOTKA DOÅÄ„CZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA POMBILITI 105 MG PROSZEK DO SPORZÄ„DZANIA KONCENTRATU ROZTWORU DO INFUZJI cipaglukozydaza alfa Niniejszy produkt leczniczy bÄ™dzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeÅ„stwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgÅ‚aszajÄ…c wszelkie dziaÅ‚ania niepożądane, które wystÄ…piÅ‚y po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć siÄ™, jak zgÅ‚aszać dziaÅ‚ania niepożądane – patrz punkt 4. NALEÅ»Y UWAÅ»NIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREÅšCIÄ„ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAÅ» ZAWIERA ONA INFORMACJE WAÅ»NE DLA PACJENTA. • Należy zachować tÄ™ ulotkÄ™, aby w razie potrzeby móc jÄ… ponownie przeczytać. • W razie jakichkolwiek wÄ…tpliwoÅ›ci należy zwrócić siÄ™ do lekarza, farmaceuty lub pielÄ™gniarki. • JeÅ›li u pacjenta wystÄ…piÄ… jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielÄ™gniarce. Patrz punkt 4. SPIS TREÅšCI ULOTKI 1. Co to jest lek Pombiliti i w jakim celu siÄ™ go stosuje 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Pombiliti 3. Jak podawać lek Pombiliti 4. Możliwe dziaÅ‚ania niepożądane 5. Jak przechowywać lek Pombiliti 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK POMBILITI I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE CO TO JEST LEK POMBILITI Lek Pombiliti jest rodzajem „enzymatycznej terapii zastÄ™pczej†(ERT, ang. enzyme replacement therapy), stosowanej w leczeniu późnej postaci choroby Pompego u dorosÅ‚ych. Zawiera substancjÄ™ czynnÄ… „cipaglukozydazÄ™ alfaâ€. W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Lek Pombiliti jest zawsze stosowany z innym lekiem o nazwie miglustat 65 mg, kapsuÅ‚ki twarde. Bardzo ważne jest, aby przeczytać również ulotkÄ™ doÅ‚Ä…czonÄ… do opakowania miglustatu 65 mg, kapsuÅ‚ki twarde. W razie jakichkolwiek pytaÅ„ dotyczÄ…cych przyjmowanych leków należy zwrócić siÄ™ do lekarza lub farmaceuty. JAK DZIAÅA LEK POMBILITI U Äá»c toà n bá»™ tà i liệu
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 Niniejszy produkt leczniczy bÄ™dzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeÅ„stwie. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgÅ‚aszać wszelkie podejrzewane dziaÅ‚ania niepożądane. Aby dowiedzieć siÄ™, jak zgÅ‚aszać dziaÅ‚ania niepożądane – patrz punkt 4.8. 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Pombiliti 105 mg proszek do sporzÄ…dzania koncentratu roztworu do infuzji 2. SKÅAD JAKOÅšCIOWY I ILOÅšCIOWY Jedna fiolka zawiera 105 mg cipaglukozydazy alfa. Po rekonstytucji każdej fiolki (patrz punkt 6.6) skoncentrowany roztwór zawiera 15 mg cipaglukozydazy alfa* na mL. *Ludzka kwaÅ›na α-glukozydaza z bis-fosforylowanymi N-glikanami (bis-M6P) jest wytwarzana w komórkach jajnika chomika chiÅ„skiego (ang. Chinese hamster ovary cells, CHO) przy zastosowaniu technologii rekombinacji DNA. Substancja pomocnicza o znanym dziaÅ‚aniu Każda fiolka zawiera 10,5 mg sodu. PeÅ‚ny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Proszek do sporzÄ…dzania koncentratu roztworu do infuzji (proszek do sporzÄ…dzania koncentratu) BiaÅ‚y do lekko żółtawego, liofilizowany proszek 4. SZCZEGÓÅOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Pombiliti (cipaglukozydaza alfa) jest stosowany w dÅ‚ugotrwaÅ‚ej enzymatycznej terapii zastÄ™pczej w skojarzeniu ze stabilizatorem enzymu miglustatem, w leczeniu osób dorosÅ‚ych z późnÄ… postaciÄ… choroby Pompego (niedobór kwaÅ›nej α-glukozydazy [GAA]). 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza doÅ›wiadczonego w leczeniu pacjentów z chorobÄ… Pompego lub innymi wrodzonymi chorobami metabolicznymi lub nerwowo-mięśniowymi. CipaglukozydazÄ™ alfa należy stosować w skojarzeniu z miglustatem 65 mg, kapsuÅ‚ki twarde. Z tego powodu należy zapoznać siÄ™ z charakterystykÄ… produktu leczniczego (ChPL) miglustatu 65 mg w kapsuÅ‚kach twardych przed przyjÄ™ciem cipaglukozydazy alfa w celu okreÅ›lenia lic Äá»c toà n bá»™ tà i liệu