Страна: Європейський Союз
мова: ісландська
Джерело: EMA (European Medicines Agency)
miglustat
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AX06
miglustat
Önnur meltingarfæri og umbrotsefni
Glycogen Geymsluskammt tegund II
Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).
Revision: 1
Leyfilegt
2023-06-26
17 B. FYLGISEÐILL 18 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING OPFOLDA 65 MG HÖRÐ HYLKI miglustat LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ TAKA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. • Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. • Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum. • Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða. • Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR 1. Upplýsingar um Opfolda og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Opfolda 3. Hvernig nota á Opfolda 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Opfolda 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM OPFOLDA OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ HVAÐ ER OPFOLDA Opfolda er lyf sem er notað til að meðhöndla síðkominn Pompe-sjúkdóm hjá fullorðnum. Þetta lyf inniheldur virka efnið „miglustat“. VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Opfolda er alltaf notað með öðru lyfi sem kallast „cípaglúkósíðasi alfa“, sem er tegund af ensímuppbótarmeðferð. Það er því mjög mikilvægt að þú lesir einnig fylgiseðilinn fyrir cípaglúkósíðasa alfa. Ef þú hefur einhverjar spurningar um lyfin skal leita ráða hjá lækninum eða lyfjafræðingi. HVERNIG OPFOLDA VIRKAR Fólk með Pompe-sjúkdóminn er með lítið magn af ensíminu sýru – alfa -glúkósíðasa (GAA). Þetta ensím hjálpar til við að stjórna magni glýkógens (tegund kolvetna) í líkamanum. Í Pompe-sjúkdómnum verður mikil uppsöfnun glýkógens í vöðvum líkamans. Þetta kemur í veg fyrir rétta starfsemi vöðva, t.d. vöðvanna sem hjálpa þér að ganga, vöðvanna undir lungunum Прочитайте повний документ
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 1. HEITI LYFS Opfolda 65 mg hörð hylki 2. INNIHALDSLÝSING Hver hart hylki inniheldur 65 mg af miglustati. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Hart hylki Hart hylki af stærð 2 (6,35x18,0 mm) með gráu ógegnsæju loki og hvítum ógegnsæjum bol með „AT2221“ prentað með svörtu á bolinn, sem inniheldur hvítt til beinhvítt duft. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Opfolda (miglustat) eykur stöðugleika ensímsins cípaglúkósíðasa alfa í langtíma ensímuppbótarmeðferð hjá fullorðnum með síðkominn Pompe-sjúkdóm (skort á sýru-α-glúkósíðasa [GAA]). 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Meðferð skal vera undir eftirliti læknis með reynslu í meðferð sjúklinga með Pompe-sjúkdóm eða aðra arfgenga efnaskipta- eða tauga- og vöðvasjúkdóma. Miglustat 65 mg hörð hylki verður að nota í samsetningu með cípaglúkósíðasa alfa. Skoða skal samantekt á eiginleikum lyfs (SmPC) fyrir cípaglúkósíðasa alfa áður en miglustat er tekið. Skammtar Fullorðnir 18 ára og eldri eiga að taka inn ráðlagðan skammt aðra hvora viku. Skammturinn miðast við líkamsþyngd: • Hjá sjúklingum sem vega ≥ 50 kg er ráðlagður skammtur 260 mg (4 hylki af 65 mg). • Hjá sjúklingum sem vega ≥ 40 kg til < 50 kg er ráðlagður skammtur 195 mg (3 hylki af 65 mg). Miglustat 65 mg hörð hylki ætti að taka um það bil 1 klukkustund en ekki lengur en 3 klukkustundum áður en innrennsli cípaglúkósíðasa alfa hefst. 3 MYND 1. TÍMALÍNA SKAMMTA * Miglustat 65 mg hörð hylki á að taka um það bil 1 klukkustund en ekki lengur en 3 klukkustundum áður en innrennsli cípaglúkósíðasa alfa hefst. Reglulega skal meta svörun sjúklings við meðferð á grundvelli alhliða mats á öllum klínískum einkennum sjúkdómsins. Ef svörun er ófullnægjandi eða óásættanleg öryggisáhætta er fyrir hendi, skal hætta meðferð með miglustat 65 mg hörðum hylkjum og íhuga skal samsetta meðferð Прочитайте повний документ