Opfolda

País: Unión Europea

Idioma: islandés

Fuente: EMA (European Medicines Agency)

Ingredientes activos:

miglustat

Disponible desde:

Amicus Therapeutics Europe Limited

Código ATC:

A16AX06

Designación común internacional (DCI):

miglustat

Grupo terapéutico:

Önnur meltingarfæri og umbrotsefni

Área terapéutica:

Glycogen Geymsluskammt tegund II

indicaciones terapéuticas:

Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).

Resumen del producto:

Revision: 1

Estado de Autorización:

Leyfilegt

Fecha de autorización:

2023-06-26

Información para el usuario

17
B.
FYLGISEÐILL
18
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING
OPFOLDA 65 MG HÖRÐ HYLKI
miglustat
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ TAKA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
•
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
•
Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins
ef þörf er á frekari upplýsingum.
•
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið þeim
skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.
•
Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðing vita um
allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig
um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá
kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
1. Upplýsingar um Opfolda og við hverju það er notað
2. Áður en byrjað er að nota Opfolda
3. Hvernig nota á Opfolda
4. Hugsanlegar aukaverkanir
5. Hvernig geyma á Opfolda
6. Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM OPFOLDA OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
HVAÐ ER OPFOLDA
Opfolda er lyf sem er notað til að meðhöndla síðkominn
Pompe-sjúkdóm hjá fullorðnum. Þetta lyf
inniheldur virka efnið „miglustat“.
VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Opfolda er alltaf notað með öðru lyfi sem kallast
„cípaglúkósíðasi alfa“, sem er tegund af
ensímuppbótarmeðferð. Það er því mjög mikilvægt að þú
lesir einnig fylgiseðilinn fyrir
cípaglúkósíðasa alfa.
Ef þú hefur einhverjar spurningar um lyfin skal leita ráða hjá
lækninum eða lyfjafræðingi.
HVERNIG OPFOLDA VIRKAR
Fólk með Pompe-sjúkdóminn er með lítið magn af ensíminu sýru
– alfa -glúkósíðasa (GAA). Þetta
ensím hjálpar til við að stjórna magni glýkógens (tegund
kolvetna) í líkamanum.
Í Pompe-sjúkdómnum verður mikil uppsöfnun glýkógens í vöðvum
líkamans. Þetta kemur í veg fyrir
rétta starfsemi vöðva, t.d. vöðvanna sem hjálpa þér að ganga,
vöðvanna undir lungunum

Ficha técnica

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Opfolda 65 mg hörð hylki
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver hart hylki inniheldur 65 mg af miglustati.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Hart hylki
Hart hylki af stærð 2 (6,35x18,0 mm) með gráu ógegnsæju loki og
hvítum ógegnsæjum bol með
„AT2221“ prentað með svörtu á bolinn, sem inniheldur hvítt
til beinhvítt duft.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Opfolda (miglustat) eykur stöðugleika ensímsins
cípaglúkósíðasa alfa í langtíma
ensímuppbótarmeðferð hjá fullorðnum með síðkominn
Pompe-sjúkdóm (skort á sýru-α-glúkósíðasa
[GAA]).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð skal vera undir eftirliti læknis með reynslu í meðferð
sjúklinga með Pompe-sjúkdóm eða aðra
arfgenga efnaskipta- eða tauga- og vöðvasjúkdóma.
Miglustat 65 mg hörð hylki verður að nota í samsetningu með
cípaglúkósíðasa alfa. Skoða skal
samantekt á eiginleikum lyfs (SmPC) fyrir cípaglúkósíðasa alfa
áður en miglustat er tekið.
Skammtar
Fullorðnir 18 ára og eldri eiga að taka inn ráðlagðan skammt
aðra hvora viku. Skammturinn miðast við
líkamsþyngd:
•
Hjá sjúklingum sem vega ≥ 50 kg er ráðlagður skammtur 260 mg (4
hylki af 65 mg).
•
Hjá sjúklingum sem vega ≥ 40 kg til < 50 kg er ráðlagður
skammtur 195 mg (3 hylki af 65 mg).
Miglustat 65 mg hörð hylki ætti að taka um það bil 1 klukkustund
en ekki lengur en 3 klukkustundum
áður en innrennsli cípaglúkósíðasa alfa hefst.
3
MYND 1. TÍMALÍNA SKAMMTA
* Miglustat 65 mg hörð hylki á að taka um það bil 1 klukkustund
en ekki lengur en 3 klukkustundum áður en innrennsli
cípaglúkósíðasa alfa hefst.
Reglulega skal meta svörun sjúklings við meðferð á grundvelli
alhliða mats á öllum klínískum
einkennum sjúkdómsins. Ef svörun er ófullnægjandi eða
óásættanleg öryggisáhætta er fyrir hendi, skal
hætta meðferð með miglustat 65 mg hörðum hylkjum og íhuga skal
samsetta meðferð