Ravicti

Ülke: Avrupa Birliği

Dil: Fince

Kaynak: EMA (European Medicines Agency)

Aktif bileşen:

glyseroli-fenyylibutyraatti

Mevcut itibaren:

Immedica Pharma AB

ATC kodu:

A16AX09

INN (International Adı):

glycerol phenylbutyrate

Terapötik grubu:

Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,

Terapötik alanı:

Urea-sykliset häiriöt, syntynyt

Terapötik endikasyonlar:

Ravicti on tarkoitettu käytettäväksi lisähoitona krooninen hoitoa potilaille, joilla on ureakierron häiriöitä (rekisteröimättömien yhteisömallien), mukaan lukien puutteet karbamoyyli fosfaatti-syntaasin-I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate syntetaasin (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) ja ornitiini translocase puutos hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria oireyhtymä (HHH), joka voi olla hallinnoi proteiinirajoitukseen ja/tai aminohappo täydentämistä yksin. Ravicti on käytettävä proteiinirajoitukseen ja eräissä tapauksissa ravintolisiä (e. , välttämättömät aminohapot, arginiini, sitrulliini, proteiinittomat kaloriravinnot).

Ürün özeti:

Revision: 16

Yetkilendirme durumu:

valtuutettu

Yetkilendirme tarihi:

2015-11-26

Bilgilendirme broşürü

27
B.
PAKKAUSSELOSTE
28
PAKKAUSSELOSTE: TIETOA POTILAALLE
RAVICTI 1,1 G/ML ORAALINESTE
glyserolifenyylibutyraatti
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
OTTAMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ
SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA.
-
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen.
-
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa
muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa
haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin
sinulla.
-
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä
koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole
mainittu tässä
pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN:
1.
Mitä RAVICTI on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat RAVICTI-valmistetta
3.
Miten RAVICTI- valmistetta otetaan
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5.
RAVICTI-valmisteen säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ RAVICTI
ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
RAVICTI-valmisteen sisältämää vaikuttavaa ainetta
glyserolifenyylibutyraattia käytetään kuuden
tunnetun ureakiertotaudin hoitoon aikuisille ja lapsille.
Ureakiertotaudit sisältävät tiettyjen maksan
entsyymien ja transporttereiden puutostiloja:
karbamyylifosfaattisyntetaasi I (CPS),
ornitiinitranskarbamylaasi (OTC), arginiinimeripihkahapposyntetaasi
(ASS),
arginiinimeripihkahappolyaasi (ASL), arginaasi I (ARG) ja
ornitiinitranslokaasin puutoksesta johtuva
hyperornitinemia-hyperammonemia-homositrullinuria-oireyhtymä (HHH).
RAVICTI-valmistetta on käytettävä yhdessä proteiinirajoitteisen
ruokavalion kanssa, ja joissakin
tapauksissa yhdessä lisäravinteiden kuten välttämättömien
aminohappojen kanssa (aganiini, sitrulliini,
proteiinittomat kalorilisät).
TIETOA UREAKIERTOTAUDEISTA
•
Ureakiertotaudissa keho ei pysty poistamaan ravinnosta saatua typpeä.
•
Normaalisti keho m

Ürün özellikleri

1
LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
_ _
2
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
RAVICTI 1,1 g/ml oraalineste
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
Yksi ml nestettä sisältää 1,1 g glyserolifenyylibutyraattia.
Tämä vastaa pitoisuutta 1,1 g/ml.
3.
LÄÄKEMUOTO
Oraalineste.
Kirkas, väritön tai kellertävä neste.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
RAVICTI on tarkoitettu liitännäishoidoksi potilaiden krooniseen
ureakiertotaudin (urea cycle disorder,
UCD) hallintaan, kun ruokavalion proteiinirajoitukset ja aminohappojen
korvaus eivät riitä. Näihin
ureakiertotauteihin kuuluvat seuraavien molekyylien puutostilat:
karbamyylifosfaattisyntetaasi I
(CPS), ornitiinitranskarbamylaasi (OTC),
arginiinimeripihkahapposyntetaasi (ASS),
arginiinimeripihkahappolyaasi (ASL), arginaasi I (ARG),
ornitiinitranslokaasin puutoksesta johtuva
hyperornitinemia-hyperammonemia-homositrullinuria-oireyhtymä (HHH).
RAVICTI-valmistetta on käytettävä yhdessä ruokavalion
proteiinirajoitusten – ja joissain tapauksissa
ravintolisien (esim. välttämättömät aminohapot, arginiini,
sitrulliini, proteiinittomat ravintolisät) –
kanssa.
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
RAVICTI-valmistetta saa määrätä lääkäri, joka on perehtynyt
ureakiertohäiriöiden hoitoon.
Annostus
RAVICTI-valmistetta on käytettävä yhdessä ruokavalion
proteiinirajoitusten kanssa ja joissain
tapauksissa ravintolisien (esim. välttämättömät aminohapot,
arginiini, sitrulliini, proteiinittomat
ravintolisät) kanssa, riippuen kasvun ja kehityksen vaatimasta
päivittäisestä proteiinitarpeesta.
Vuorokausiannostus on määritettävä potilaskohtaisesti tämän
proteiinin siedon ja päivittäisen
ravinnosta saadun proteiinimäärän pohjalta.
RAVICTI-hoito saattaa olla elinikäinen, paitsi jos päätetään
suorittaa ortotooppinen maksansiirto.
_Aikuiset ja lapset _
Suositeltu annos eroaa niiden potilaiden välillä, jotka siirtyvät
natriumfenyylibutyraatilta tai
natriumfenyyliasetaatti-/natriumbentsoaatti-injektioilta
RAVICTI-valmisteen käyttöön tai jotka eivät
ole ai