Ülke: Avrupa Birliği
Dil: Almanca
Kaynak: EMA (European Medicines Agency)
Glycerinphenylbutyrat
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Harnstoff-Zyklus-Störungen, angeboren
Ravicti ist indiziert für den Einsatz als Zusatztherapie für chronische Behandlung von Patienten mit Harnstoff-Zyklus-Störungen (UCDs) einschließlich Mängel der carbamoyl-Phosphat-synthase-I (CPS), Ornithin-carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinat-synthase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) und Ornithin-translocase-Mangel hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria-Syndrom (HHH), die können nicht verwaltet werden, durch diätetische protein-Beschränkung und/oder Aminosäure-Supplementierung allein. Ravicti muss mit diätetischen protein-Beschränkung und, in einigen Fällen, Nahrungsergänzungen (e. , essentielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, proteinfreie Kalorienergänzungen).
Revision: 16
Autorisiert
2015-11-26
28 B. PACKUNGSBEILAGE 29 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN RAVICTI 1,1 G/ML FLÜSSIGKEIT ZUM EINNEHMEN Glycerolphenylbutyrat LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. • Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. • Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. • Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. • Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist RAVICTI und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Einnahme von RAVICTI beachten? 3. Wie ist RAVICTI einzunehmen? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist RAVICTI aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST RAVICTI UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? RAVICTI enthält den Wirkstoff „Glycerolphenylbutyrat“, der angewendet wird, um sechs bekannte „Harnstoffzyklusstörungen“ (UCDs) bei Erwachsenen und Kindern zu behandeln. Zu den UCDs gehören Mangelzustände an bestimmten Leberenzymen wie z. B. der Carbamoylphosphat-Synthetase I (CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase I (ARG) oder Ornithin-Translokase (Hyperammonämie-Hyperornithinämie- Homocitrullinurie-Syndrom, HHH). R AVICTI muss in Kombination mit einer eiweißarmen Diät – unter Umständen auch eine Diät mit Nahrungsergänzungen, z. B. mit essenziellen Aminosäuren (Arginin, Citrullin, eiweißfreier Kalorienzuschlag) eingenommen werden. ÜBER HARNSTOFFZYKLUSSTÖRUNGEN • Bei Harnstoffzyklusstörungen kann der Körper den Stickstoff aus den Eiweiß Belgenin tamamını okuyun
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS RAVICTI 1,1 g/ml Flüssigkeit zum Einnehmen 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Jeder ml der Flüssigkeit enthält 1,1 g Glycerolphenylbutyrat. Dies entspricht einer Dichte von 1,1 g/ml. 3. DARREICHUNGSFORM Flüssigkeit zum Einnehmen. Klare, farblose bis blassgelbe Flüssigkeit. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE RAVICTI wird angewendet als Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen ( _urea cycle _ _disorders_ , UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase I (CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase I (ARG) und Ornithin-Translokase (Hyperammonämie-Hyperornithinämie- Homocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische Eiweißrestriktion und/oder Aminosäuresubstitution allein nicht behandelt werden können. RAVICTI muss mit diätetischer Eiweißrestriktion und in manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, eiweißfreie Kalorienergänzungsmittel) zusammen angewendet werden. 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG RAVICTI sollte von einem Arzt verschrieben werden, der über Erfahrung mit der Behandlung von UCDs verfügt. Dosierung RAVICTI muss zusammen mit diätetischer Eiweißrestriktion und in manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, eiweißfreie Kalorienergänzungsmittel) angewendet werden. Dies hängt von der täglichen diätetischen Eiweißaufnahme ab, die für das Wachstum und die Entwicklung erforderlich ist. _ _ Die Tagesdosis sollte individuell entsprechend der Proteintoleranz und der täglich benötigten diätetischen Proteinaufnahme des Patienten angepasst werden. Die Therapie mit RAVICTI kann lebenslang erforderlich sein, wenn man sich nicht zu einer orthotopen Lebertransplantation entschließt. _ _ _Erwachsene und Kinder _ Die empfohlenen Dosen für Patienten, die noch nie mit Belgenin tamamını okuyun