Ravicti

Riik: Euroopa Liit

keel: saksa

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

Glycerinphenylbutyrat

Saadav alates:

Immedica Pharma AB

ATC kood:

A16AX09

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

glycerol phenylbutyrate

Terapeutiline rühm:

Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,

Terapeutiline ala:

Harnstoff-Zyklus-Störungen, angeboren

Näidustused:

Ravicti ist indiziert für den Einsatz als Zusatztherapie für chronische Behandlung von Patienten mit Harnstoff-Zyklus-Störungen (UCDs) einschließlich Mängel der carbamoyl-Phosphat-synthase-I (CPS), Ornithin-carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinat-synthase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) und Ornithin-translocase-Mangel hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria-Syndrom (HHH), die können nicht verwaltet werden, durch diätetische protein-Beschränkung und/oder Aminosäure-Supplementierung allein. Ravicti muss mit diätetischen protein-Beschränkung und, in einigen Fällen, Nahrungsergänzungen (e. , essentielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, proteinfreie Kalorienergänzungen).

Toote kokkuvõte:

Revision: 16

Volitamisolek:

Autorisiert

Loa andmise kuupäev:

2015-11-26

Infovoldik

28
B. PACKUNGSBEILAGE
29
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN
RAVICTI 1,1 G/ML FLÜSSIGKEIT ZUM EINNEHMEN
Glycerolphenylbutyrat
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
•
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
•
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker.
•
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte weiter.
Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
•
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker. Dies gilt
auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe Abschnitt
4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist RAVICTI und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von RAVICTI beachten?
3.
Wie ist RAVICTI einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist RAVICTI aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST RAVICTI UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
RAVICTI enthält den Wirkstoff „Glycerolphenylbutyrat“, der
angewendet wird, um sechs bekannte
„Harnstoffzyklusstörungen“ (UCDs) bei Erwachsenen und Kindern zu
behandeln. Zu den UCDs
gehören Mangelzustände an bestimmten Leberenzymen wie z. B. der
Carbamoylphosphat-Synthetase I
(CPS), Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase
(ASS), Argininosuccinat-Lyase
(ASL), Arginase I (ARG) oder Ornithin-Translokase
(Hyperammonämie-Hyperornithinämie-
Homocitrullinurie-Syndrom, HHH).
R
AVICTI muss in Kombination mit einer eiweißarmen Diät – unter
Umständen auch eine Diät mit
Nahrungsergänzungen, z. B. mit essenziellen Aminosäuren (Arginin,
Citrullin, eiweißfreier
Kalorienzuschlag) eingenommen werden.
ÜBER HARNSTOFFZYKLUSSTÖRUNGEN
•
Bei Harnstoffzyklusstörungen kann der Körper den Stickstoff aus den
Eiweiß

Toote omadused

1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
RAVICTI 1,1 g/ml Flüssigkeit zum Einnehmen
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Jeder ml der Flüssigkeit enthält 1,1 g Glycerolphenylbutyrat. Dies
entspricht einer Dichte von
1,1 g/ml.
3.
DARREICHUNGSFORM
Flüssigkeit zum Einnehmen.
Klare, farblose bis blassgelbe Flüssigkeit.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
RAVICTI wird angewendet als Zusatztherapie bei Patienten mit
Harnstoffzyklusstörungen (
_urea cycle _
_disorders_
, UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase I
(CPS),
Ornithintranscarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS),
Argininosuccinat-Lyase (ASL),
Arginase I (ARG) und Ornithin-Translokase
(Hyperammonämie-Hyperornithinämie-
Homocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische
Eiweißrestriktion und/oder
Aminosäuresubstitution allein nicht behandelt werden können.
RAVICTI muss mit diätetischer Eiweißrestriktion und in manchen
Fällen mit
Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin,
Citrullin, eiweißfreie
Kalorienergänzungsmittel) zusammen angewendet werden.
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
RAVICTI sollte von einem Arzt verschrieben werden, der über Erfahrung
mit der Behandlung von
UCDs verfügt.
Dosierung
RAVICTI muss zusammen mit diätetischer Eiweißrestriktion und in
manchen Fällen mit
Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin,
Citrullin, eiweißfreie
Kalorienergänzungsmittel) angewendet werden. Dies hängt von der
täglichen diätetischen
Eiweißaufnahme ab, die für das Wachstum und die Entwicklung
erforderlich ist.
_ _
Die Tagesdosis sollte individuell entsprechend der Proteintoleranz und
der täglich benötigten
diätetischen Proteinaufnahme des Patienten angepasst werden.
Die Therapie mit RAVICTI kann lebenslang erforderlich sein, wenn man
sich nicht zu einer
orthotopen Lebertransplantation entschließt.
_ _
_Erwachsene und Kinder _
Die empfohlenen Dosen für Patienten, die noch nie mit