Opfolda

Ülke: Avrupa Birliği

Dil: Lehçe

Kaynak: EMA (European Medicines Agency)

Aktif bileşen:

miglustat

Mevcut itibaren:

Amicus Therapeutics Europe Limited

ATC kodu:

A16AX06

INN (International Adı):

miglustat

Terapötik grubu:

Inne leki działające na przewód pokarmowy i metabolizm

Terapötik alanı:

Choroba związana z przechowywaniem glikogenu typu II

Terapötik endikasyonlar:

Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).

Ürün özeti:

Revision: 1

Yetkilendirme durumu:

Upoważniony

Yetkilendirme tarihi:

2023-06-26

Bilgilendirme broşürü

17
B.
ULOTKA DLA PACJENTA
18
ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA
OPFOLDA 65 MG KAPSUŁKI TWARDE
miglustat
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZAŻYCIEM
LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
•
Należy zachować tę ulotkę. aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
•
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza,
farmaceuty lub pielęgniarki.
•
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go
przekazywać innym. Lek może
zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie
same.
•
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym
wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi,
farmaceucie lub pielęgniarce.
Patrz punkt 4.
SPIS TREŚCI ULOTKI
1. Co to jest lek Opfolda i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Opfolda
3. Jak przyjmować lek Opfolda
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Opfolda
6. Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST LEK OPFOLDA I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
CO TO JEST LEK OPFOLDA
Lek Opfolda jest lekiem stosowanym w leczeniu późnej postaci choroby
Pompego u osób dorosłych.
Ten lek zawiera substancję czynną miglustat.
W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE?
Lek Opfolda jest zawsze stosowany w skojarzeniu z innym lekiem zwanym
cypaglukozydazą alfa,
rodzajem enzymatycznej terapii zastępczej (ERT). Dlatego też bardzo
ważne jest, aby zapoznać się
z treścią ulotki dla pacjenta leku cypaglukozydaza alfa.
W razie jakichkolwiek pytań dotyczących przyjmowanych leków należy
zwrócić się do lekarza lub
farmaceuty.
JAK DZIAŁA LEK OPFOLDA
U osób z chorobą Pompego występuje mała aktywność enzymu
kwaśnej alfa-glukozydazy (GAA).
Enzym ten pomaga kontrolować stężenie glikogenu (rodzaju
węglowodanów) w organizmie.
W chorobie Pompego duże ilości glikogenu gromadzą się w
mięśniach ciała. Uniemożliwia to
prawidłowe

Ürün özellikleri

1
ANEKS I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
2
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
Opfolda 65 mg kapsułki twarde
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Każda kapsułka twarda zawiera 65 mg miglustatu.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Kapsułka twarda
Kapsułka twarda w rozmiarze 2 (6,35x18,0 mm), z szarym
nieprzezroczystym wieczkiem i białym
nieprzezroczystym korpusem z czarnym nadrukiem „AT2221”,
zawierająca proszek o barwie białej do
białawej.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Produkt leczniczy Opfolda (miglustat) jest stabilizatorem enzymu w
długotrwałej enzymatycznej
terapii zastępczej z zastosowaniem cypaglukozydazy alfa u osób
dorosłych z późną postacią choroby
Pompego (niedobór kwaśnej alfa-glukozydazy [GAA]).
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza doświadczonego w
leczeniu pacjentów z chorobą
Pompego lub innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi lub
nerwowo-mięśniowymi.
Miglustat 65 mg kapsułki twarde należy stosować w skojarzeniu z
cypaglukozydazą alfa. Przed
przyjęciem miglustatu należy zapoznać się z Charakterystyką
Produktu Leczniczego (ChPL) dla
cypaglukozydazy alfa.
Dawkowanie
Zalecana dawka jest przeznaczona do stosowania doustnie co drugi
tydzień u dorosłych w wieku co
najmniej 18 lat i zależy ona od masy ciała:
•
U pacjentów o masie ciała ≥ 50 kg zalecana dawka wynosi 260 mg (4
kapsułki 65 mg).
•
U pacjentów o masie ciała ≥ 40 kg do < 50 kg zalecana dawka wynosi
195 mg (3 kapsułki 65 mg).
Miglustat 65 mg kapsułki twarde należy przyjmować około 1
godzinę, lecz nie wcześniej niż
3 godziny przed rozpoczęciem infuzji cypaglukozydazy alfa.
3
RYSUNEK 1. HARMONOGRAM DAWKOWANIA
* Miglustat 65 mg kapsułki twarde należy przyjmować około 1
godzinę, lecz nie wcześniej niż 3 godziny przed
rozpoczęciem infuzji cypaglukozydazy alfa.
Odpowiedź pacjenta na leczenie powinna być rutynowo oceniana na
podstawie kompleksowej oceny
wszys