Nchi: Umoja wa Ulaya
Lugha: Kipolandi
Chanzo: EMA (European Medicines Agency)
kwas karglumowy
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Upoważniony
2017-06-23
19 B. ULOTKA DLA PACJENTA 20 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA UCEDANE 200 MG TABLETKI DO SPORZĄDZANIA ZAWIESINY DOUSTNEJ KWAS KARGLUMINOWY NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją przeczytać ponownie. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. SPIS TREŚCI ULOTKI: 1. Co to jest lek Ucedane i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ucedane 3. Jak stosować lek Ucedane 4. Możliwe działania niepożądane 5 Jak przechowywać lek Ucedane 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK UCEDANE I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Lek Ucedane może ułatwić usuwanie nadmiernej ilości amoniaku z osocza (podwyższone stężenie amoniaku we krwi). Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach wywołuje zaburzenia świadomości oraz śpiączkę. Hiperamonemia może być spowodowana: • brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy N-acetyloglutaminianowej. Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w stanie wydalać produktu przemiany azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka. Choroba utrzymuje się przez całe życie pacjenta i z tego powodu także leczenie jest potrzebne przez całe życie. • kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą propionową. Pacjenci, u których występuje jedną z tych chorób, wymagają leczenia w czasie napadów hiperamonemii. 2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM L Soma hati kamili
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO_ _ 2 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Ucedane 200 mg tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu kargluminowego. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej Tabletki w kształcie wydłużonym, białe i obustronnie wypukłe, z trzema liniami podziału po obu stronach i wytłoczonym napisem „L/L/L/L” po jednej stronie. Przybliżone wymiary tabletki to 17 mm długości i 6 mm szerokości. Tabletkę można podzielić na cztery równe dawki. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Ucedane jest wskazany w leczeniu: • hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej; • hiperamonemii spowodowanej kwasicą izowalerianową; • hiperamonemii spowodowanej kwasicą metylomalonową; • hiperamonemii spowodowanej kwasicą propionową. 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie produktem Ucedane należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób metabolicznych. Dawkowanie: • w niedoborze syntazy N-acetyloglutaminianowej: W oparciu o doświadczenia kliniczne leczenie można rozpocząć już od pierwszego dnia życia. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie potrzeby do 250 mg/kg mc. Następnie wielkość dawki powinna być dostosowana indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu (patrz punkt 4.4). Przy przewlekłym stosowaniu leku może nie być konieczne zwiększenie dawki w celu dostosowania jej do masy ciała, tak długo jak zapewniona jest dostateczna kontrola stężenia amoniaku. Dawki dobowe wynoszą od 10 mg/kg mc. do 100 mg/kg mc. _Próba wrażliwości na leczenie kwasem kargluminowym _ Przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia zalecane jest wykonanie próby indywidualnej wrażliwości pacjenta na działanie kwasu kargluminowego. Na przykład: - u dzieci w stanie Soma hati kamili