Ucedane

Country: European Union

Language: Polish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

kwas karglumowy

Available from:

Eurocept International BV

ATC code:

A16AA05

INN (International Name):

carglumic acid

Therapeutic group:

Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,

Therapeutic area:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Therapeutic indications:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Product summary:

Revision: 11

Authorization status:

Upoważniony

Authorization date:

2017-06-23

Patient Information leaflet

19
B. ULOTKA DLA PACJENTA
20
ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA
UCEDANE 200 MG TABLETKI DO SPORZĄDZANIA ZAWIESINY DOUSTNEJ
KWAS KARGLUMINOWY
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM
LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
-
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją
przeczytać ponownie.
-
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza
lub farmaceuty.
-
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go
przekazywać innym. Lek może
zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie
same
-
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym
wszelkie objawy
niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym
lekarzowi lub farmaceucie.
Patrz punkt 4.
SPIS TREŚCI ULOTKI:
1.
Co to jest lek Ucedane i w jakim celu się go stosuje
2.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ucedane
3.
Jak stosować lek Ucedane
4.
Możliwe działania niepożądane
5
Jak przechowywać lek Ucedane
6.
Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST LEK UCEDANE I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Lek Ucedane może ułatwić usuwanie nadmiernej ilości amoniaku z
osocza (podwyższone stężenie
amoniaku we krwi). Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w
ciężkich przypadkach
wywołuje zaburzenia świadomości oraz śpiączkę.
Hiperamonemia może być spowodowana:
•
brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy
N-acetyloglutaminianowej.
Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w
stanie wydalać produktu
przemiany azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka.
Choroba utrzymuje się przez całe życie pacjenta i z tego powodu
także leczenie jest potrzebne
przez całe życie.
•
kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą
propionową. Pacjenci, u których
występuje jedną z tych chorób, wymagają leczenia w czasie napadów
hiperamonemii.
2.
INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM L

Summary of Product characteristics

1
ANEKS
I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO_ _
2
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
Ucedane 200 mg tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu kargluminowego.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej
Tabletki w kształcie wydłużonym, białe i obustronnie wypukłe, z
trzema liniami podziału po obu
stronach i wytłoczonym napisem „L/L/L/L” po jednej stronie.
Przybliżone wymiary tabletki to 17 mm
długości i 6 mm szerokości.
Tabletkę można podzielić na cztery równe dawki.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Produkt leczniczy Ucedane jest wskazany w leczeniu:
•
hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntazy
N-acetyloglutaminianowej;
•
hiperamonemii spowodowanej kwasicą izowalerianową;
•
hiperamonemii spowodowanej kwasicą metylomalonową;
•
hiperamonemii spowodowanej kwasicą propionową.
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Leczenie produktem Ucedane należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza
doświadczonego w leczeniu
chorób metabolicznych.
Dawkowanie:
•
w niedoborze syntazy N-acetyloglutaminianowej:
W oparciu o doświadczenia kliniczne leczenie można rozpocząć już
od pierwszego dnia życia.
Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie
potrzeby do 250 mg/kg mc.
Następnie wielkość dawki powinna być dostosowana indywidualnie w
celu utrzymania prawidłowego
stężenia amoniaku w osoczu (patrz punkt 4.4).
Przy przewlekłym stosowaniu leku może nie być konieczne
zwiększenie dawki w celu dostosowania
jej do masy ciała, tak długo jak zapewniona jest dostateczna
kontrola stężenia amoniaku. Dawki
dobowe wynoszą od 10 mg/kg mc. do 100 mg/kg mc.
_Próba wrażliwości na leczenie kwasem kargluminowym _
Przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia zalecane jest wykonanie
próby indywidualnej
wrażliwości pacjenta na działanie kwasu kargluminowego. Na
przykład:
-
u dzieci w stanie