Nchi: Serbia
Lugha: Kiserbia
Chanzo: Агенција за лекове и медицинска средства Србије (Agencija za lekove i medicins)
imigluceraza
AMICUS SRB D.O.O.
A16AB02
imigluceraza
400j.
prašak za koncentrat za rastvor za infuziju
prašak za koncentrat za rastvor za infuziju; 400j.; bočica staklena, 1x400j.
SZR
SZR - Lek se može upotrebljavati u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi, izuzetno, uz recept
GENZYME LIMITED
JKL: 0055002
OBNOVA
2017-06-05
1 od 11 UPUTSTVO ZA LEK CEREZYME ® , 400 J., PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA RASTVOR ZA INFUZIJU IMIGLUCERAZA PAŽLJIVO PROČITAJTE OVO UPUTSTVO, PRE NEGO ŠTO POČNETE DA PRIMATE OVAJ LEK, JER ONO SADRŽI INFORMACIJE KOJE SU VAŽNE ZA VAS. Uputstvo sačuvajte. Može biti potrebno da ga ponovo pročitate. Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri. Ovaj lek propisan je samo Vama i ne smete ga davati drugima. Može da im škodi, čak i kada imaju iste znake bolesti kao i Vi. Ukoliko Vam se javi bilo koje neželjeno dejstvo, obratite se Vašem lekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri. Ovo uključuje i bilo koje neželjeno dejstvo koje nije navedeno u ovom uputstvu. Vidite odeljak 4. U OVOM UPUTSTVU PROČITAĆETE: 1. Šta je lek Cerezyme i čemu je namenjen 2. Šta treba da znate pre nego što primite lek Cerezyme 3. Kako se primenjuje lek Cerezyme 4. Moguća neželjena dejstva 5. Kako čuvati lek Cerezyme 6. Sadržaj pakovanja i ostale informacije 2 od 11 1. ŠTA JE LEK CEREZYME I ČEMU JE NAMENJEN Lek Cerezyme sadrži aktivnu supstancu imiglucerazu i primenjuje se u lečenju pacijenata sa potvrđenom dijagnozom Gošeove bolesti tipa 1 ili tipa 3, koji ispoljavaju simptome ove bolesti kao što su: anemija (mali broj crvenih krvnih zrnaca), sklonost ka krvarenju (zbog malog broja trombocita, koji su vrsta krvnih ćelija), povećanje slezine ili jetre, ili oboljenje kostiju. Osobe obolele od Gošeove bolesti imaju nizak nivo enzima nazvanog kisela beta-glukozidaza. Ovaj enzim pomaže organizmu da kontroliše nivoe glukozilceramida u krvi. Glukozilceramid je supstanca koja se prirodno nalazi u organizmu, sačinjena od šećera i masti. Kod Gošeove bolesti, nivoi glukozilceramida mogu biti previše visoki. Cerezyme je veštački enzim koji se zove imigluceraza i može da zameni prirodni enzim kiselu beta- glukozidazu, koja nedostaje ili nije dovoljno aktivna kod osoba koje boluju od Gošeove bolesti. Informacije u ovom _Uputstvu_ primenjuju se kod svih grupa pacij Soma hati kamili
1 od 8 SAŽETAK KARAKTERISTIKA LEKA 1. IME LEKA Cerezyme ® , 400 j., prašak za koncentrat za rastvor za infuziju INN: imigluceraza 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedna bočica sadrži 400 jedinica* imigluceraze**. Nakon rekonstitucije, 1 mL rastvora sadrži 40 jedinica (oko 1,0 mg) imigluceraze (400 j./10 mL). *Enzimska jedinica (j.) definiše se kao količina enzima koja katalizuje hidrolizu jednog mikromola sintetičkog supstrata para-nitrofenil β-D-glukopiranozide (pNP-Glc) u minuti na 37 °C. **Imigluceraza j e modifikovani oblik humane kisele β-glukozidaze i proizvodi se tehnologijom rekombinantne DNK iz ćelijske kulture sisara, tj. ovarijuma kineskog hrčka ( engl_. Chinese Hamster _ _Ovary, _CHO ), uz manoznu modifikaciju ciljanih makrofaga. Pomoćne supstance: Za listu svih pomoćnih supstanci, videti odeljak 6.1. Ovaj lek sadrži natrijum i primenjuje se intravenski u 0,9% rastvoru natrijum-hlorida (videti odeljak 6.6). Nakon rekonstitucije, rastvor sadrži 1,24 mmol natrijuma (400 j./10 mL). Ovo treba uzeti u obzir kod pacijenata koji su na dijeti u kojoj se kontroliše unos natrijuma. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Prašak za koncentrat za rastvor za infuziju. Cerezyme je liofolizat bele ili skoro bele boje. 4. KLINIČKI PODACI 4.1. TERAPIJSKE INDIKACIJE Lek Cerezyme (imigluceraza) je indikovan za dugotrajnu upotrebu kao enzimska supstituciona terapija kod pacijenata sa potvrđenom dijagnozom ne-neuropatske (Tip 1) ili hronične neuropatske (Tip 3) Gošeove bolesti, koji ispoljavaju klinički značajne ne-neurološke manifestacije ove bolesti. Ne-neurološke manifestacije Gošeove bolesti uključuju jedno ili više od sledećih stanja: - anemiju, nakon isključivanja drugih uzroka, kao što je nedostatak gvožđa, - trombocitopeniju, - oboljenje kostiju, nakon isključivanja drugih uzroka kao što je nedostatak vitamina D, - hepatomegaliju ili splenomegaliju. 4.2. DOZIRANJE I NAČIN PRIMENE Terapija se sprovodi pod nadzorom lekara sa iskustvom u lečenju Gošeove bolesti. Doziranje 2 od 8 Zbog hete Soma hati kamili