Land: Europeiska unionen
Språk: franska
Källa: EMA (European Medicines Agency)
acide carglumique
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
D'autres tractus digestif et le métabolisme des produits,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Autorisé
2017-06-23
18 B. NOTICE 19 NOTICE: INFORMATION DE L’UTILISATEUR UCEDANE 200 MG COMPRIMÉS DISPERSIBLES ACIDE CARGLUMIQUE VEUILLEZ LIRE ATTENTIVEMENT L’INTÉGRALITÉ DE CETTE NOTICE AVANT DE PRENDRE CE MÉDICAMENT CAR ELLE CONTIENT DES INFORMATIONS IMPORTANTES POUR VOUS. - Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire. - Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien. - Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres. - Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4. QUE CONTIENT CETTE NOTICE? 1. Qu’est-ce qu’Ucedane et dans quel cas est-il utilisé 2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Ucedane 3. Comment prendre Ucedane 4. Quels sont les effets indésirables éventuels? 5. Comment conserver Ucedane 6. Contenu de l’emballage et autres informations 1. QU’EST-CE QU’UCEDANE ET DANS QUEL CAS EST-IL UTILISÉ Ucedane peut contribuer à l’élimination de l’hyperammoniémie (concentration élevée d’ammoniaque dans le sang). L’ammoniaque est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères, une diminution de la conscience, voire un coma. L’hyperammoniémie peut être due • A un déficit spécifique d’une enzyme du foie, la N-acétylglutamate synthase. Les patients atteints de cette maladie rare ne peuvent pas éliminer les déchets azotés qui s’accumulent après qu’ils aient mangé des protéines. Cette maladie dure toute la vie du patient; c’est pourquoi elle nécessite un traitement à vie. • A une acidémie méthylmalonique, ou à une acidémie isovalérique, ou à une acidémie propionique. Les patients souffrant de l’une de ces acidémies doivent être traités pendant les crise Läs hela dokumentet
1 ANNEXE I RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT 2 1. DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT Ucedane 200 mg comprimés dispersibles 2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE Chaque comprimé contient 200 mg d’acide carglumique. Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1. 3. FORME PHARMACEUTIQUE Comprimé dispersible. Les comprimés sont oblongs, blancs et biconvexes avec trois barres de sécabilité sur chaque face et l’inscription « L/L/L/L » gravée sur l’une des faces. Les dimensions approximatives d’un comprimé sont de 17 mm en longueur et 6 mm en largeur. Le comprimé peut être divisé en quatre doses égales. 4. INFORMATIONS CLINIQUES 4.1 INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES Ucedane est indiqué dans le traitement de • L’hyperammoniémie secondaire au déficit primaire en N-acétylglutamate synthase. • L’hyperammoniémie secondaire à une acidémie isovalérique. • L’hyperammoniémie secondaire à une acidémie méthylmalonique. • L’hyperammoniémie secondaire à une acidémie propionique. 4.2 POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION Le traitement par Ucedane doit être mis en place par un médecin expérimenté dans le traitement des maladies métaboliques. Posologie • Déficit en N-acétylglutamate synthase: Au vu de l’expérience clinique, le traitement peut être commencé dès le premier jour de vie. La dose journalière initiale doit être de 100 mg/kg et peut être augmentée, si nécessaire, jusqu’à 250 mg/kg. La dose doit être ensuite ajustée individuellement de façon à maintenir une ammoniémie normale (voir rubrique 4.4). Au long cours, il peut ne pas être nécessaire d’augmenter la dose en fonction du poids corporel, aussi longtemps qu’un contrôle métabolique correct peut être obtenu; les doses journalières varient de 10 mg/kg à 100 mg/kg. _Test de réponse à l’acide carglumique _ Avant d’entreprendre la mise en route d’un traitement au long cours, il est recommandé d’évaluer la réponse individuelle du patient par un test thérapeutique Läs hela dokumentet