Brineura

Land: Europeiska unionen

Språk: polska

Källa: EMA (European Medicines Agency)

Aktiva substanser:

cerliponase alfa

Tillgänglig från:

BioMarin International Limited

ATC-kod:

A16AB

INN (International namn):

cerliponase alfa

Terapeutisk grupp:

Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,

Terapiområde:

Neuronal Ceroid-Lipofuscinoses

Terapeutiska indikationer:

Brineura jest wskazany do leczenia neuronal цероид-lipofuscinoz typu 2 (CLN2) choroba, znana również jako tripeptidyl пептидазы 1 (TPP1) niedobór,.

Produktsammanfattning:

Revision: 6

Bemyndigande status:

Upoważniony

Tillstånd datum:

2017-05-30

Bipacksedel

29
B. ULOTKA DLA PACJENTA
30
ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA
BRINEURA 150 MG ROZTWÓR DO INFUZJI
Cerliponaza alfa
Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi
to szybkie
zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik
leku też może w tym pomóc,
zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po
zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,
jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM
LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
-
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
-
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.
-
Jeśli u pacjenta lub jego dziecka wystąpią jakiekolwiek objawy
niepożądane, w tym wszelkie
objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o
tym lekarzowi. Patrz
punkt 4.
SPIS TREŚCI ULOTKI
1.
Co to jest lek Brineura i w jakim celu się go stosuje
2.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku Brineura
3.
Jak stosować lek Brineura
4.
Możliwe działania niepożądane
5.
Jak przechowywać lek Brineura
6.
Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST LEK BRINEURA I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Brineura zawiera substancję czynną cerliponaza alfa, która należy
do grupy leków znanych jako
enzymatyczne terapie zastępcze. Brineura jest wskazana do leczenia
pacjentów z ceroidolipofuscynozą
neuronalną typu 2 (CLN2), choroba znaną również jako niedobór
tripeptydylo-peptydazy 1 (TPP1).
Pacjenci z CLN2 nie mają enzymu TPP1 lub mają go zbyt mało, co
powoduje nagromadzenie się, tzw.
Spichrzanie różnych substancji w lizosomach. U osób z chorobą
CLN2, substancje te gromadzą się
w niektórych częściach ciała, głównie w mózgu.
JAK DZIAŁA LEK BRINEURA
Lek ten zastępuje brakujący enzym TPP1, co minimalizuje gromadzenie
się substancji w lizosomach.
Lek ten powoduje spowolnienie postępu choroby.
2.
INF

Produktens egenskaper

1
ANEKS I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
2
Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi
to szybkie
zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Osoby
należące do fachowego personelu
medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania
niepożądane. Aby dowiedzieć się,
jak zgłaszać działania niepożądane - patrz punkt 4.8.
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
Brineura 150 mg roztwór do infuzji
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Każda fiolka produktu leczniczego Brineura zawiera 150 mg cerliponazy
alfa* w 5 ml roztworu.
Każdy ml roztworu do infuzji zawiera 30 mg cerliponazy alfa.
*Wytwarzanej w komórkach jajnika ssaka, chomika chińskiego.
Substancja pomocnicza o znanym działaniu:
Każda fiolka zawiera 17,4 mg sodu w 5 ml roztworu.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Roztwór do infuzji.
Roztwór klarowny do lekko opalizującego i bezbarwny do barwy
bladożółtej, który może czasami
zawierać cienkie, półprzezroczyste włókna, lub nieprzezroczyste
cząstki.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Produkt leczniczy Brineura jest wskazany do leczenia
ceroidolipofuscynozy neuronalnej typu 2
(CLN2) choroba, znanej również jako niedobór tripeptydylo-peptydazy
1 (TPP1).
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Produkt leczniczy Brineura może być podawany wyłącznie przez
odpowiednio przeszkolony
personel medyczny, znający techniki podawania leków do komory
mózgowej, w placówkach
opieki medycznej.
Dawkowanie
Zalecana dawka to 300 mg cerliponazy alfa, podawanej w infuzji do
komory mózgowej raz na dwa
tygodnie.
W przypadku pacjentów w wieku poniżej 2 lat, zaleca się mniejsze
dawki, patrz punkt
_Dzieci i _
_młodzież._
Zaleca się podanie leków przeciwhistaminowych, wraz z lekami
przeciwgorączkowymi lub bez, na
30–60 minut przed rozpoczęciem infuzji.
3
Długotrwałe leczenie powinno być regularnie oceniane klinicznie,
aby upewnić się, że korzyści
przeważają nad potencjalnym ryz