Država: Evropska unija
Jezik: nemščina
Source: EMA (European Medicines Agency)
Nitisinon
Swedish Orphan Biovitrum International AB
A16AX04
nitisinone
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Tyrosinämien
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Revision: 21
Autorisiert
2005-02-21
37 B. PACKUNGSBEILAGE 38 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER ORFADIN 2 MG HARTKAPSELN ORFADIN 5 MG HARTKAPSELN ORFADIN 10 MG HARTKAPSELN ORFADIN 20 MG HARTKAPSELN Nitisinon LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. - Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Orfadin und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Einnahme von Orfadin beachten? 3. Wie ist Orfadin einzunehmen? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist Orfadin aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST ORFADIN UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Orfadin enthält den Wirkstoff Nitisinon. Orfadin wird eingesetzt zur Behandlung: - einer seltenen Erkrankung, die bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern (alle Altersgruppen) als angeborene Tyrosinämie Typ 1 bezeichnet wird - einer seltenen Erkrankung bei Erwachsenen, die als Alkaptonurie (AKU) bezeichnet wird. Bei diesen Erkrankungen kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin (Aminosäuren sind die Bausteine unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt zur Bildung von schädlichen Stoffen, die sich in Ihrem Körper anreichern. Orfadin blockiert den Abbau von Tyrosin, und somit werden die schädlichen Stoffe nicht gebildet. Bei der Behandlung der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 müssen Sie während der Behandlung mit die Preberite celoten dokument
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Orfadin 2 mg Hartkapseln Orfadin 5 mg Hartkapseln Orfadin 10 mg Hartkapseln Orfadin 20 mg Hartkapseln 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Jede Kapsel enthält 2 mg Nitisinon. Jede Kapsel enthält 5 mg Nitisinon. Jede Kapsel enthält 10 mg Nitisinon. Jede Kapsel enthält 20 mg Nitisinon. Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Hartkapsel. Weiße opake Kapseln (6 x 16 mm) mit der schwarzfarbenen Prägung „NTBC 2mg“ auf der Kapsel. Weiße opake Kapseln (6 x 16 mm) mit der schwarzfarbenen Prägung „NTBC 5mg“ auf der Kapsel. Weiße opake Kapseln (6 x 16 mm) mit der schwarzfarbenen Prägung „NTBC 10mg“ auf der Kapsel. Weiße opake Kapseln (6 x 16 mm) mit der schwarzfarbenen Prägung „NTBC 20mg“ auf der Kapsel. Die Kapseln enthalten ein weiß- bis weißgraufarbenes Pulver. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) Orfadin wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen Patienten sowie Kindern und Jugendlichen (alle Altersgruppen) mit der bestätigten Diagnose angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und Phenylalanin in der Nahrung. Alkaptonurie (AKU) Orfadin wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit Alkaptonurie (AKU). 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Dosierung HT-1: Die Nitisinonbehandlung sollte von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der über Erfahrung in der Behandlung von HT-1-Patienten verfügt. Die Behandlung aller Genotypen der Erkrankung sollten möglichst frühzeitig eingeleitet werden, um das Gesamtüberleben zu verlängern und Komplikationen wie Leberversagen, Leberkarzinom und Nierenerkrankungen zu verhindern. Unterstützend zur Nitisinonbehandlung ist eine an Phenylalanin und Tyrosin arme Ernährung erforderlich; diese ist mittels Überwachung der Plasma-Aminosäuren einzuhalten (siehe Abschnitte 4.4 und 4.8). _An Preberite celoten dokument