Kuvan Compresse

Država: Švica

Jezik: italijanščina

Source: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Aktivna sestavina:

sapropterini dihydrochloridum

Dostopno od:

DRAC AG

Koda artikla:

A16AX07

INN (mednarodno ime):

sapropterini dihydrochloridum

Farmacevtska oblika:

Compresse

Sestava:

sapropterini dihydrochloridum 100 mg, crospovidonum, calcii hydrogenophosphas, mannitolum, natrii stearylis fumaras corresp. natrium 221 µg, E 300, E 101, pro compresso.

Razred:

B

Terapevtska skupina:

Synthetika

Terapevtsko območje:

Trattamento della Hyperphenylalaninämie

Status dovoljenje:

zugelassen

Datum dovoljenje:

2009-12-10

Navodilo za uporabo

Informazione destinata ai pazienti
Legga attentamente il foglietto illustrativo prima di far uso del
medicamento.
Questo medicamento le è stato prescritto personalmente e quindi non
deve essere consegnato ad altre
persone, anche se i sintomi sono gli stessi. Il medicamento potrebbe
nuocere alla loro salute.
Conservi il foglietto illustrativo per poterlo rileggere
all’occorrenza.
KUVAN 100 mg
Che cos’è KUVAN e quando si usa?
Su prescrizione medica.
Kuvan è una copia sintetica di una sostanza presente nel nostro
organismo e denominata
tetraidrobiopterina (BH4). L’organismo ha bisogno di BH4 per poter
utilizzare un aminoacido
denominato fenilalanina, che viene trasformata poi in un altro
aminoacido, la tirosina.
Kuvan viene utilizzato nel trattamento dell’iperfenilalaninemia
(HPA) o della fenilchetonuria (PKU)
in adulti e bambini. Queste malattie causano livelli abnormemente
elevati di fenilalanina nel sangue,
che possono essere dannosi. Kuvan riduce questi livelli in alcuni
pazienti che rispondono a BH4 e
può contribuire ad aumentare la quantità di fenilalanina che può
essere introdotta con gli alimenti.
Kuvan è inoltre usato nel trattamento di una malattia congenita
denominata deficit di BH4, in cui
l’organismo non è in grado di produrre abbastanza BH4. A causa dei
livelli molto bassi di BH4, la
fenilalanina non può essere utilizzata in maniera appropriata e la
sua concentrazione aumenta,
determinando effetti dannosi. Sostituendo la BH4 che l’organismo non
riesce a produrre, Kuvan
riduce l’eccesso dannoso di fenilalanina nel sangue e aumenta la
tolleranza alla fenilalanina
introdotta con l’alimentazione.
Quando non si può usare KUVAN?
Kuvan non va usato in presenza di un’ipersensibilità (allergia) al
principio attivo sapropterina o a una
delle sostanze ausiliarie.
Quando è richiesta prudenza nell’ uso di KUVAN?
La prudenza è indicata nell’uso concomitante di metotrexate,
trimetoprim, medicamenti
vasodilatatori, medicamenti per il trattamento

Lastnosti izdelka

Kuvan®
DRAC AG
Composizione
Principi attivi
Sapropterina dicloridrato.
Sostanze ausiliarie
Mannitolo (E 421), calcio idrogeno fosfato (anidro), crospovidone,
acido ascorbico (E 300), sodio
stearil fumarato, riboflavina (E 101).
Contiene 0,221 mg di sodio per compressa.
Forma farmaceutica e quantità di principio attivo per unità
Compressa di colore biancastro-giallognolo con dicitura «177»
impressa.
Ogni compressa solubile contiene 100 mg di sapropterina dicloridrato
(equivalenti a 77 mg di
sapropterina).
Indicazioni/Possibilità d'impiego
Trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in pazienti adulti e
pediatrici affetti da fenilchetonuria
(PKU), che hanno mostrato una risposta a tale trattamento.
Trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in pazienti adulti e
pediatrici di qualsiasi età con carenza
di tetraidrobiopterina (BH4), che hanno mostrato una risposta al
trattamento. La carenza di BH4 può
essere associata alla carenza di PTPS, DHPR, GCH1 o PCD.
Posologia/Impiego
La terapia con Kuvan deve essere avviata e gestita sotto la
supervisione di un medico che abbia
esperienza nel trattamento della PKU e della carenza di BH4.
Allo scopo di garantire un controllo adeguato dei livelli di
fenilalanina nel sangue e del bilancio
nutrizionale è necessario un controllo attivo della fenilalanina nel
regime alimentare e
dell'assunzione complessiva di proteine durante il trattamento con
questo medicamento.
Essendo l'HPA, sia causata da PKU che da carenza di BH4, una
condizione cronica, una volta
dimostrata la risposta al trattamento, l'utilizzo di Kuvan è inteso a
lungo termine.
I pazienti devono essere regolarmente controllati, per adeguare la
posologia alla tolleranza alla
fenilalanina.
Kuvan è disponibile in forma di compresse da 100 mg. La dose
giornaliera calcolata in base al peso
corporeo deve essere arrotondata al multiplo di 100 più vicino. Ad
esempio, una dose calcolata
compresa tra 401 mg e 450 mg deve essere arrotondata per difetto a 400
mg, corrispondente a 4
comp