Land: Sveits
Språk: italiensk
Kilde: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)
sapropterini dihydrochloridum
DRAC AG
A16AX07
sapropterini dihydrochloridum
Compresse
sapropterini dihydrochloridum 100 mg, crospovidonum, calcii hydrogenophosphas, mannitolum, natrii stearylis fumaras corresp. natrium 221 µg, E 300, E 101, pro compresso.
B
Synthetika
Trattamento della Hyperphenylalaninämie
zugelassen
2009-12-10
Informazione destinata ai pazienti Legga attentamente il foglietto illustrativo prima di far uso del medicamento. Questo medicamento le è stato prescritto personalmente e quindi non deve essere consegnato ad altre persone, anche se i sintomi sono gli stessi. Il medicamento potrebbe nuocere alla loro salute. Conservi il foglietto illustrativo per poterlo rileggere all’occorrenza. KUVAN 100 mg Che cos’è KUVAN e quando si usa? Su prescrizione medica. Kuvan è una copia sintetica di una sostanza presente nel nostro organismo e denominata tetraidrobiopterina (BH4). L’organismo ha bisogno di BH4 per poter utilizzare un aminoacido denominato fenilalanina, che viene trasformata poi in un altro aminoacido, la tirosina. Kuvan viene utilizzato nel trattamento dell’iperfenilalaninemia (HPA) o della fenilchetonuria (PKU) in adulti e bambini. Queste malattie causano livelli abnormemente elevati di fenilalanina nel sangue, che possono essere dannosi. Kuvan riduce questi livelli in alcuni pazienti che rispondono a BH4 e può contribuire ad aumentare la quantità di fenilalanina che può essere introdotta con gli alimenti. Kuvan è inoltre usato nel trattamento di una malattia congenita denominata deficit di BH4, in cui l’organismo non è in grado di produrre abbastanza BH4. A causa dei livelli molto bassi di BH4, la fenilalanina non può essere utilizzata in maniera appropriata e la sua concentrazione aumenta, determinando effetti dannosi. Sostituendo la BH4 che l’organismo non riesce a produrre, Kuvan riduce l’eccesso dannoso di fenilalanina nel sangue e aumenta la tolleranza alla fenilalanina introdotta con l’alimentazione. Quando non si può usare KUVAN? Kuvan non va usato in presenza di un’ipersensibilità (allergia) al principio attivo sapropterina o a una delle sostanze ausiliarie. Quando è richiesta prudenza nell’ uso di KUVAN? La prudenza è indicata nell’uso concomitante di metotrexate, trimetoprim, medicamenti vasodilatatori, medicamenti per il trattamento Les hele dokumentet
Kuvan® DRAC AG Composizione Principi attivi Sapropterina dicloridrato. Sostanze ausiliarie Mannitolo (E 421), calcio idrogeno fosfato (anidro), crospovidone, acido ascorbico (E 300), sodio stearil fumarato, riboflavina (E 101). Contiene 0,221 mg di sodio per compressa. Forma farmaceutica e quantità di principio attivo per unità Compressa di colore biancastro-giallognolo con dicitura «177» impressa. Ogni compressa solubile contiene 100 mg di sapropterina dicloridrato (equivalenti a 77 mg di sapropterina). Indicazioni/Possibilità d'impiego Trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in pazienti adulti e pediatrici affetti da fenilchetonuria (PKU), che hanno mostrato una risposta a tale trattamento. Trattamento dell'iperfenilalaninemia (HPA) in pazienti adulti e pediatrici di qualsiasi età con carenza di tetraidrobiopterina (BH4), che hanno mostrato una risposta al trattamento. La carenza di BH4 può essere associata alla carenza di PTPS, DHPR, GCH1 o PCD. Posologia/Impiego La terapia con Kuvan deve essere avviata e gestita sotto la supervisione di un medico che abbia esperienza nel trattamento della PKU e della carenza di BH4. Allo scopo di garantire un controllo adeguato dei livelli di fenilalanina nel sangue e del bilancio nutrizionale è necessario un controllo attivo della fenilalanina nel regime alimentare e dell'assunzione complessiva di proteine durante il trattamento con questo medicamento. Essendo l'HPA, sia causata da PKU che da carenza di BH4, una condizione cronica, una volta dimostrata la risposta al trattamento, l'utilizzo di Kuvan è inteso a lungo termine. I pazienti devono essere regolarmente controllati, per adeguare la posologia alla tolleranza alla fenilalanina. Kuvan è disponibile in forma di compresse da 100 mg. La dose giornaliera calcolata in base al peso corporeo deve essere arrotondata al multiplo di 100 più vicino. Ad esempio, una dose calcolata compresa tra 401 mg e 450 mg deve essere arrotondata per difetto a 400 mg, corrispondente a 4 comp Les hele dokumentet