Krajina: Európska únia
Jazyk: nemčina
Zdroj: EMA (European Medicines Agency)
Nitisinon
Cycle Pharmaceuticals (Europe) Ltd
A16AX04
nitisinone
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Tyrosinämien
Behandlung von Erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit einer bestätigten Diagnose von erblichen tyrosinemia Typ 1 (HT-1) in Kombination mit diätetischen Beschränkung von Tyrosin und Phenylalanin.
Revision: 5
Autorisiert
2018-07-26
19 B. PACKUNGSBEILAGE 20 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER NITYR 10 MG TABLETTEN Nitisinon LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. - Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Nityr und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Einnahme von Nityr beachten? 3. Wie ist Nityr einzunehmen? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist Nityr aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST NITYR UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Nityr enthält den Wirkstoff Nitisinon. Nityr wird eingesetzt zur Behandlung: - einer seltenen Erkrankung, die bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern als angeborene Tyrosinämie Typ 1 bezeichnet wird - einer seltenen Erkrankung bei Erwachsenen, die als Alkaptonurie (AKU) bezeichnet wird Bei diesen Erkrankungen kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin (Aminosäuren sind die Bausteine unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt zur Bildung von schädlichen Stoffen, die sich in Ihrem Körper anreichern. Nityr blockiert den Abbau von Tyrosin, und somit werden die schädlichen Stoffe nicht gebildet. Bei der Behandlung der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 müssen Sie während der Behandlung mit diesem Arzneimittel müssen Sie eine spezielle Diät einhalten, da das Tyrosin nun im Köper verbleibt. Diese spezielle D Prečítajte si celý dokument
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Nityr 10 mg Tabletten 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Jede Tablette enthält 10 mg Nitisinon. Sonstige Bestandteile mit bekannter Wirkung Jede Tablette enthält 102,99 mg Lactose (als Monohydrat). Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Tablette. Weiße bis beigefarbene, runde (7 mm) flache Tablette, die hellgelbe bis braune Flecken aufweisen können und die Markierungen „10“ auf der einen und „L“ auf der anderen Seite tragen. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) Nityr wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen Patienten sowie Kindern und Jugendlichen mit der bestätigten Diagnose angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und Phenylalanin in der Nahrung. Alkaptonurie (AKU) Nitryr wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit Alkaptonurie (AKU). 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Dosierung _HT-1 _ Die Nitisinonbehandlung sollte von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der über Erfahrung in der Behandlung von HT-1-Patienten verfügt. Die Behandlung aller Genotypen der Erkrankung sollten möglichst frühzeitig eingeleitet werden, um das Gesamtüberleben zu verlängern und Komplikationen wie Leberversagen, Leberkarzinom und Nierenerkrankungen zu verhindern. Unterstützend zur Nitisinonbehandlung ist eine an Phenylalanin und Tyrosin arme Ernährung erforderlich; diese ist mittels Überwachung der Plasma-Aminosäuren einzuhalten (siehe Abschnitte 4.4 und 4.8). _Anfangsdosis bei HT-1 _ _ _ Die empfohlene initiale Tagesdosis für Kinder und Erwachsene beträgt 1 mg/kg Körpergewicht oral. Die Nitisinondosis sollte individuell angepasst werden. Es wird empfohlen, die Dosis einmal täglich anzuwenden. Da jedoch von Patienten mit einem Körpergewicht < 20 kg nur begrenzt Daten 3 vorliegen, wird empfohlen, die Tagesgesamtdosis bei die Prečítajte si celý dokument