Nityr

Maa: Euroopan unioni

Kieli: saksa

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

Nitisinon

Saatavilla:

Cycle Pharmaceuticals (Europe) Ltd

ATC-koodi:

A16AX04

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

nitisinone

Terapeuttinen ryhmä:

Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,

Terapeuttinen alue:

Tyrosinämien

Käyttöaiheet:

Behandlung von Erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit einer bestätigten Diagnose von erblichen tyrosinemia Typ 1 (HT-1) in Kombination mit diätetischen Beschränkung von Tyrosin und Phenylalanin.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 5

Valtuutuksen tilan:

Autorisiert

Valtuutus päivämäärä:

2018-07-26

Pakkausseloste

19
B. PACKUNGSBEILAGE
20
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER
NITYR 10 MG TABLETTEN
Nitisinon
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt,
Apotheker oder das
medizinische Fachpersonal.
-
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte weiter.
Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt,
Apotheker oder das
medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die
nicht in dieser
Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Nityr und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von Nityr beachten?
3.
Wie ist Nityr einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist Nityr aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST NITYR UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Nityr enthält den Wirkstoff Nitisinon. Nityr wird eingesetzt zur
Behandlung:
-
einer seltenen Erkrankung, die bei Erwachsenen, Jugendlichen und
Kindern als angeborene
Tyrosinämie Typ 1 bezeichnet wird
-
einer seltenen Erkrankung bei Erwachsenen, die als Alkaptonurie (AKU)
bezeichnet wird
Bei diesen Erkrankungen kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin
(Aminosäuren sind die Bausteine
unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt zur Bildung
von schädlichen Stoffen, die sich
in Ihrem Körper anreichern. Nityr blockiert den Abbau von Tyrosin,
und somit werden die
schädlichen Stoffe nicht gebildet.
Bei der Behandlung der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 müssen Sie
während der Behandlung mit
diesem Arzneimittel müssen Sie eine spezielle Diät einhalten, da das
Tyrosin nun im Köper verbleibt.
Diese spezielle D

Valmisteyhteenveto

1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Nityr 10 mg Tabletten
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Jede Tablette enthält 10 mg Nitisinon.
Sonstige Bestandteile mit bekannter Wirkung
Jede Tablette enthält 102,99 mg Lactose (als Monohydrat).
Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt
6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Tablette.
Weiße bis beigefarbene, runde (7 mm) flache Tablette, die hellgelbe
bis braune Flecken aufweisen
können und die Markierungen „10“ auf der einen und „L“ auf
der anderen Seite tragen.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1)
Nityr wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen Patienten sowie
Kindern und Jugendlichen
mit der bestätigten Diagnose angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1) in
Kombination mit
eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und Phenylalanin in der Nahrung.
Alkaptonurie (AKU)
Nitryr wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit
Alkaptonurie (AKU).
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Dosierung
_HT-1 _
Die Nitisinonbehandlung sollte von einem Arzt eingeleitet und
überwacht werden, der über Erfahrung
in der Behandlung von HT-1-Patienten verfügt.
Die Behandlung aller Genotypen der Erkrankung sollten möglichst
frühzeitig eingeleitet werden, um
das Gesamtüberleben zu verlängern und Komplikationen wie
Leberversagen, Leberkarzinom und
Nierenerkrankungen zu verhindern. Unterstützend zur
Nitisinonbehandlung ist eine an Phenylalanin
und Tyrosin arme Ernährung erforderlich; diese ist mittels
Überwachung der Plasma-Aminosäuren
einzuhalten (siehe Abschnitte 4.4 und 4.8).
_Anfangsdosis bei HT-1 _
_ _
Die empfohlene initiale Tagesdosis für Kinder und Erwachsene beträgt
1 mg/kg Körpergewicht oral.
Die Nitisinondosis sollte individuell angepasst werden. Es wird
empfohlen, die Dosis einmal täglich
anzuwenden. Da jedoch von Patienten mit einem Körpergewicht < 20 kg
nur begrenzt Daten
3
vorliegen, wird empfohlen, die Tagesgesamtdosis bei die