Страна: Европейский союз
Язык: словацкий
Источник: EMA (European Medicines Agency)
kyselina karglumová
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
oprávnený
2017-06-23
18 B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA 19 PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA UCEDANE 200 MG DISPERGOVATEĽNÉ TABLETY kyselina karglumová POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE. - Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali. - Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. - Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy. - Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4. V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE : 1. Čo je Ucedane a na čo sa používa 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Ucedane 3. Ako užívať Ucedane 4. Možné vedľajšie účinky 5 Ako uchovávať Ucedane 6. Obsah balenia a ďalšie informácie 1. ČO JE UCEDANE A NA ČO SA POUŽÍVA Ucedane môže pomôcť znížiť nadmerné hladiny amoniaku v plazme (zvýšená hladina amoniaku v krvi). Amoniak je toxický najmä pre mozog a v ťažkých prípadoch vedie k zníženiu vedomia až ku kóme. Hyperamonémia môže byť spôsobená • nedostatkom špecifického pečeňového enzýmu N-acetylglutamát syntázy. Pacienti s touto zriedkavou poruchou nie sú schopní vylúčiť odpadový dusík, ktorý sa tvorí z bielkovín v strave. Toto ochorenie pretrváva počas celého života postihnutého pacienta a preto je liečba nutná po celý život. • acidémiou kyselinou izovalérovou, metylmalónovou alebo propiónovou. Pacienti trpiaci jednou z týchto porúch potrebujú liečbu počas krízy hyperamonémie. 2. ČO POTREBUJETE VEDIEŤ PREDTÝM, AKO UŽIJETE UCEDANE NEUŽÍVAJTE UCEDANE - ak ste alergický na kyselinu karglumovú alebo na Прочитать полный документ
1 PRÍLOHA I SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU_ _ _ _ 2 1. NÁZOV LIEKU Ucedane 200 mg dispergovateľné tablety 2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE Každá tableta obsahuje 200 mg kyseliny karglumovej. Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1 . 3. LIEKOVÁ FORMA Dispergovateľná tableta. Tablety sú tyčinkovité, biele, bikonvexné, s tromi ryhami na oboch stranách a rytím "L/L/L/L" na jednej strane. Približná dĺžka tablety je 17 mm a šírka 6 mm. Tableta sa môže rozdeliť na štyri rovnaké dávky. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE Liek Ucedane je indikovaný na liečbu • hyperamonémie spôsobenej primárnym deficitom syntázy N-acetylglutamátu. • hyperamonémie spôsobenej acidémiou kyselinou izovalérovou. • hyperamonémie spôsobenej acidémiou kyselinou metylmalónovou. • hyperamonémie spôsobenej acidémiou kyselinou propiónovou. 4.2 DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA Liečba liekom Ucedane sa má začať pod dohľadom lekára so skúsenosťami v liečbe metabolických porúch. Dávkovanie: • Nedostatok syntázy N-acetylglutamátu: Podľa klinických skúseností sa môže liečba začať už prvý deň života. Úvodná dávka je 100 mg/kg, ktorá môže byť v prípade potreby zvýšená až na 250 mg/kg. Ďalej sa dávka upravuje individuálne s cieľom udržať normálne plazmatické hladiny amoniaku (pozri časť 4.4). Pri dlhodobej liečbe nie je potrebné po dosiahnutí primeranej metabolickej kontroly zvyšovať dávku podľa telesnej hmotnosti. Denné dávky sa pohybujú v rozmedzí 10 mg/kg až 100 mg/kg. _Test odpovede na kyselinu karglumovú _ Pred začatím dlhodobej liečby sa odporúča otestovať individuálnu odpoveď na kyselinu karglumovú. Napr.: - u komatózneho dieťaťa je zahajovacia dávka 100 až 250 mg/kg/deň pri meraní koncentrácií amoniaku v plazme minimálne pred každým podaním lieku. Koncentrácie amoniaku by sa mali znormalizovať počas niekoľkých hodín po zahájení liečby s Ucedane. - u pacient Прочитать полный документ