Givlaari

Țară: Uniunea Europeană

Limbă: estoniană

Sursă: EMA (European Medicines Agency)

Ingredient activ:

Givosiran

Disponibil de la:

Alnylam Netherlands B.V.

Codul ATC:

A16AX16

INN (nume internaţional):

givosiran

Grupul Terapeutică:

Erinevate alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted

Zonă Terapeutică:

Porphyrias, Maksa

Indicații terapeutice:

Ravi ägeda maksa porfüüria (AHP) täiskasvanud ja noorukid vanuses 12 aastat ja vanemad.

Rezumat produs:

Revision: 5

Statutul autorizaţiei:

Volitatud

Data de autorizare:

2020-03-02

Prospect

20
B. PAKENDI INFOLEHT
21
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE
GIVLAARI 189 MG/ML SÜSTELAHUS
givosiraan
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis
võimaldab kiiresti tuvastada uut
ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist
võimalikest kõrvaltoimetest.
Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõigu 4 lõppu.
ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
•
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
•
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega.
•
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti
või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole
nimetatud. Vt lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on Givlaari ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne Givlaari kasutamist
3.
Kuidas Givlaarit kasutada
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas Givlaarit säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM ON GIVLAARI JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
MIS RAVIM ON GIVLAARI
Givlaari sisaldab toimeainet givosiraan.
MILLEKS GIVLAARIT KASUTATAKSE
Givlaarit kasutatakse ägeda maksaporfüüria raviks täiskasvanutel
ja 12-aastastel või vanematel
noorukitel.
MIS ON ÄGE MAKSAPORFÜÜRIA
Äge maksaporfüüria on haruldane pärilik haigus. Seda põhjustab
defekt ühes valgus, millest maksas
toodetakse heemi nimelist molekuli. Kuna ühes heemi tootmiseks
vajalikest valkudest on probleem,
tekib heemi tootmiseks kasutatavate teatud ainete, nimelt
aminolevuliinhappe (ALA) ja
porfobilinogeeni (PBG) kuhjumine. Liigne kogus ALA-d ja PBG-d võib
kahjustada närve ja
põhjustada raskeid valu-, iiveldus-, lihasnõrkuse hooge ja muutusi
vaimses seisundis. Mõnel ägeda
maksaporfüüriaga inimesel võib ka hoogude vahel esineda
haigusnähte (nt valu ja iiveldus).
Pikaajalised tüsistused, mida võib ägeda maksaporfüüriaga
patsientidel täheldada, on kõrge vererõhk,
krooniline neeruhaigus ja maksahaigus.
KUIDAS GIVLAARI TOIMIB
See ravim toimib ALAS1

Caracteristicilor produsului

1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis
võimaldab kiiresti tuvastada uut
ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist
võimalikest kõrvaltoimetest.
Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8.
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Givlaari 189 mg/ml süstelahus.
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Üks ml lahust sisaldab naatriumgivosiraani, mis vastab 189 mg
givosiraanile.
Üks viaal sisaldab 189 mg givosiraani.
Teadaolevat toimet omavad abiained
Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Süstelahus.
Selge värvitu kuni kollane lahus (pH: ligikaudu 7,0; osmolaalsus:
275–295 mOsm/kg).
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
Givlaari on näidustatud ägeda maksaporfüüria (AHP;
_acute hepatic porphyria_
) raviks täiskasvanutele
ja noorukitele vanuses 12 aastat ja vanemad.
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
Ravi tuleb alustada porfüüria ravis kogenud tervishoiutöötaja
järelevalve all.
Annustamine
Givlaari soovitatav annus on 2,5 mg/kg üks kord kuus, manustatuna
subkutaanse süstiga. Annustamine
põhineb tegelikul kehamassil.
Patsiendi annus (mg-des) ja maht (ml-tes) tuleb arvutada järgmiselt.
Patsiendi kehamass (kg) × annus (2,5 mg/kg) = manustatava ravimi
üldkogus (mg-des).
Üldkogus (mg-des) jagatuna viaali kontsentratsiooniga (189 mg/ml) =
süstitava ravimi kogumaht (ml-
tes).
_Unustatud annus _
Kui mõni annus jääb vahele, tuleb ravimit manustada nii kiiresti
kui võimalik. Pärast unustatud annuse
manustamist tuleb annustamist jätkata igakuiste intervallidega alates
unustatud annuse manustamisest.
3
_Annuse muutmine kõrvaltoimete korral _
Kliiniliselt olulise transaminaaside aktiivsuse suurenemisega
patsientidel, kellel annustamine
katkestati ja järgnevalt transaminaaside aktiivsus paranes, võib
annustamist jätkata koguses
1,25 mg/kg üks kord kuus (vt lõigud 4.4 ja 4.8).
Patsientide erirühmad
_Eakad patsiendid _
Üle 65-aastastel patsientidel ei ole vaja annust kohandada (vt lõik
5.2).
_Maksakahjustu