Երկիր: Եվրոպական Միություն
Լեզու: էստոներեն
Աղբյուրը: EMA (European Medicines Agency)
Givosiran
Alnylam Netherlands B.V.
A16AX16
givosiran
Erinevate alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted
Porphyrias, Maksa
Ravi ägeda maksa porfüüria (AHP) täiskasvanud ja noorukid vanuses 12 aastat ja vanemad.
Revision: 5
Volitatud
2020-03-02
20 B. PAKENDI INFOLEHT 21 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE GIVLAARI 189 MG/ML SÜSTELAHUS givosiraan Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõigu 4 lõppu. ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. • Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. • Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. • Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Givlaari ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Givlaari kasutamist 3. Kuidas Givlaarit kasutada 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Givlaarit säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON GIVLAARI JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE MIS RAVIM ON GIVLAARI Givlaari sisaldab toimeainet givosiraan. MILLEKS GIVLAARIT KASUTATAKSE Givlaarit kasutatakse ägeda maksaporfüüria raviks täiskasvanutel ja 12-aastastel või vanematel noorukitel. MIS ON ÄGE MAKSAPORFÜÜRIA Äge maksaporfüüria on haruldane pärilik haigus. Seda põhjustab defekt ühes valgus, millest maksas toodetakse heemi nimelist molekuli. Kuna ühes heemi tootmiseks vajalikest valkudest on probleem, tekib heemi tootmiseks kasutatavate teatud ainete, nimelt aminolevuliinhappe (ALA) ja porfobilinogeeni (PBG) kuhjumine. Liigne kogus ALA-d ja PBG-d võib kahjustada närve ja põhjustada raskeid valu-, iiveldus-, lihasnõrkuse hooge ja muutusi vaimses seisundis. Mõnel ägeda maksaporfüüriaga inimesel võib ka hoogude vahel esineda haigusnähte (nt valu ja iiveldus). Pikaajalised tüsistused, mida võib ägeda maksaporfüüriaga patsientidel täheldada, on kõrge vererõhk, krooniline neeruhaigus ja maksahaigus. KUIDAS GIVLAARI TOIMIB See ravim toimib ALAS1 Կարդացեք ամբողջական փաստաթուղթը
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8. 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Givlaari 189 mg/ml süstelahus. 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Üks ml lahust sisaldab naatriumgivosiraani, mis vastab 189 mg givosiraanile. Üks viaal sisaldab 189 mg givosiraani. Teadaolevat toimet omavad abiained Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Süstelahus. Selge värvitu kuni kollane lahus (pH: ligikaudu 7,0; osmolaalsus: 275–295 mOsm/kg). 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Givlaari on näidustatud ägeda maksaporfüüria (AHP; _acute hepatic porphyria_ ) raviks täiskasvanutele ja noorukitele vanuses 12 aastat ja vanemad. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi tuleb alustada porfüüria ravis kogenud tervishoiutöötaja järelevalve all. Annustamine Givlaari soovitatav annus on 2,5 mg/kg üks kord kuus, manustatuna subkutaanse süstiga. Annustamine põhineb tegelikul kehamassil. Patsiendi annus (mg-des) ja maht (ml-tes) tuleb arvutada järgmiselt. Patsiendi kehamass (kg) × annus (2,5 mg/kg) = manustatava ravimi üldkogus (mg-des). Üldkogus (mg-des) jagatuna viaali kontsentratsiooniga (189 mg/ml) = süstitava ravimi kogumaht (ml- tes). _Unustatud annus _ Kui mõni annus jääb vahele, tuleb ravimit manustada nii kiiresti kui võimalik. Pärast unustatud annuse manustamist tuleb annustamist jätkata igakuiste intervallidega alates unustatud annuse manustamisest. 3 _Annuse muutmine kõrvaltoimete korral _ Kliiniliselt olulise transaminaaside aktiivsuse suurenemisega patsientidel, kellel annustamine katkestati ja järgnevalt transaminaaside aktiivsus paranes, võib annustamist jätkata koguses 1,25 mg/kg üks kord kuus (vt lõigud 4.4 ja 4.8). Patsientide erirühmad _Eakad patsiendid _ Üle 65-aastastel patsientidel ei ole vaja annust kohandada (vt lõik 5.2). _Maksakahjustu Կարդացեք ամբողջական փաստաթուղթը