Fabrazyme 35 mg pulver für ein konzentrat zur herstellung einer infusionslösung

Țară: Elveția

Limbă: germană

Sursă: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Ingredient activ:

agalsidasum beta

Disponibil de la:

Sanofi-Aventis (Suisse) SA

Codul ATC:

A16AB04

INN (nume internaţional):

agalsidasum beta

Forma farmaceutică:

pulver für ein konzentrat zur herstellung einer infusionslösung

Compoziție:

Vorbereitung cryodesiccata: agalsidasum beta 35 mg, mannitolum, für Glas.

Clasă:

A

Grupul Terapeutică:

Biotechnologika

Zonă Terapeutică:

Behandlung mit enzym-ersatz bei patienten mit morbus Fabry

Statutul autorizaţiei:

zugelassen

Data de autorizare:

1970-01-01

Caracteristicilor produsului

FACHINFORMATION
Fabrazyme®
Sanofi-Aventis (Suisse) SA
Zusammensetzung
Wirkstoff: Agalsidase Beta.
Agalsidase Beta ist eine rekombinante Form der α-Galaktosidase A, die
mittels rekombinanter DNA-
Technologie aus Säugetierzellkulturen der Eierstöcke des
chinesischen Hamsters (CHO) hergestellt
wird. Die Aminosäuresequenz der rekombinanten Form und die für die
Codierung erforderliche
Nukleotidsequenz sind mit der natürlichen Form der α-Galaktosidase
identisch.
Hilfsstoffe: Mannitol, Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat,
Dinatriumphosphat-Heptahydrat.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Fabrazyme 35 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer
Infusionslösung.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Enzym-Ersatztherapie bei Patienten mit Morbus Fabry
(α-Galaktosidase-A-Mangel). Daten zur
Wirksamkeit und Sicherheit wurden für eine Behandlungsdauer von bis
zu 18 Monaten evaluiert.
Dosierung/Anwendung
Die Behandlung mit Fabrazyme muss von einem Arzt überwacht werden,
der über Erfahrung mit der
Behandlung von Patienten mit Morbus Fabry oder anderen erblichen
Stoffwechselerkrankungen
verfügt.
Die empfohlene Dosis für Fabrazyme liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht
bei Anwendung einmal alle
zwei Wochen als intravenöse Infusion. Für weitere
Dosierungshinweise, siehe unter «Sonstige
Hinweise, Hinweise für die Handhabung».
Nach einer initialen Dosis von 1,0 mg/kg alle 2 Wochen über einen
Zeitraum von 6 Monaten könnte
eine Dosis von 0,3 mg/kg alle 2 Wochen für die Erhaltung der GL-3
Clearance ausreichend sein.
Daten hierzu sind begrenzt (21 Patienten, 18 Monate Behandlungsdauer,
siehe
«Eigenschaften/Wirkungen»).
Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 0,25 mg/min (15
mg/Stunde) betragen, um das
potentielle Auftreten infusionsbedingter Reaktionen zu minimieren. Ist
die Verträglichkeit bei einem
Patienten gesichert, kann die Infusionsrate bei den nachfolgenden
Infusionen allmählich erhöht
werden.
Für Patienten mit Niereninsuffizienz ist keine Dosisanpassung
erforderlich. Studien an