Fabrazyme 35 mg pulver für ein konzentrat zur herstellung einer infusionslösung

Maa: Sveitsi

Kieli: saksa

Lähde: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Aktiivinen ainesosa:

agalsidasum beta

Saatavilla:

Sanofi-Aventis (Suisse) SA

ATC-koodi:

A16AB04

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

agalsidasum beta

Lääkemuoto:

pulver für ein konzentrat zur herstellung einer infusionslösung

Koostumus:

Vorbereitung cryodesiccata: agalsidasum beta 35 mg, mannitolum, für Glas.

luokka:

A

Terapeuttinen ryhmä:

Biotechnologika

Terapeuttinen alue:

Behandlung mit enzym-ersatz bei patienten mit morbus Fabry

Valtuutuksen tilan:

zugelassen

Valtuutus päivämäärä:

1970-01-01

Valmisteyhteenveto

FACHINFORMATION
Fabrazyme®
Sanofi-Aventis (Suisse) SA
Zusammensetzung
Wirkstoff: Agalsidase Beta.
Agalsidase Beta ist eine rekombinante Form der α-Galaktosidase A, die
mittels rekombinanter DNA-
Technologie aus Säugetierzellkulturen der Eierstöcke des
chinesischen Hamsters (CHO) hergestellt
wird. Die Aminosäuresequenz der rekombinanten Form und die für die
Codierung erforderliche
Nukleotidsequenz sind mit der natürlichen Form der α-Galaktosidase
identisch.
Hilfsstoffe: Mannitol, Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat,
Dinatriumphosphat-Heptahydrat.
Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
Fabrazyme 35 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer
Infusionslösung.
Indikationen/Anwendungsmöglichkeiten
Enzym-Ersatztherapie bei Patienten mit Morbus Fabry
(α-Galaktosidase-A-Mangel). Daten zur
Wirksamkeit und Sicherheit wurden für eine Behandlungsdauer von bis
zu 18 Monaten evaluiert.
Dosierung/Anwendung
Die Behandlung mit Fabrazyme muss von einem Arzt überwacht werden,
der über Erfahrung mit der
Behandlung von Patienten mit Morbus Fabry oder anderen erblichen
Stoffwechselerkrankungen
verfügt.
Die empfohlene Dosis für Fabrazyme liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht
bei Anwendung einmal alle
zwei Wochen als intravenöse Infusion. Für weitere
Dosierungshinweise, siehe unter «Sonstige
Hinweise, Hinweise für die Handhabung».
Nach einer initialen Dosis von 1,0 mg/kg alle 2 Wochen über einen
Zeitraum von 6 Monaten könnte
eine Dosis von 0,3 mg/kg alle 2 Wochen für die Erhaltung der GL-3
Clearance ausreichend sein.
Daten hierzu sind begrenzt (21 Patienten, 18 Monate Behandlungsdauer,
siehe
«Eigenschaften/Wirkungen»).
Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 0,25 mg/min (15
mg/Stunde) betragen, um das
potentielle Auftreten infusionsbedingter Reaktionen zu minimieren. Ist
die Verträglichkeit bei einem
Patienten gesichert, kann die Infusionsrate bei den nachfolgenden
Infusionen allmählich erhöht
werden.
Für Patienten mit Niereninsuffizienz ist keine Dosisanpassung
erforderlich. Studien an