Replagal

País: Brasil

Língua: português

Origem: ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária)

Ingredientes ativos:

alfagalsidase

Disponível em:

SHIRE FARMACÊUTICA BRASIL LTDA.

Código ATC:

ENZIMA PARA REPOSIÇAO

DCI (Denominação Comum Internacional):

alfagalsidase

Área terapêutica:

ENZIMA PARA REPOSIÇAO

Resumo do produto:

1 MG/ML SOL INJ CT FA VD TRANS X 3,5 ML - 1697900020012 - - Venda sob Prescrição Médica - SOLUÇAO INJETAVEL

Status de autorização:

Cancelado/Caduco

Data de autorização:

2009-07-20

Folheto informativo - Bula

REPLAGAL
®
(alfagalsidase)
Shire Farmacêutica Brasil Ltda
Solução injetável
1 mg/mL
REPLAGAL (ALFAGALSIDASE)
B06 (CCDS v.20)
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I - IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO
REPLAGAL
®
alfagalsidase
APRESENTAÇÃO
Frasco contendo 3,5 mg (1 mg/mL) de solução injetável de
alfagalsidase.
VIA INTRAVENOSA
USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 7 ANOS
COMPOSIÇÃO
Ingrediente ativo: cada mL contém 1,0 mg de alfagalsidase.
Excipientes: fosfato de sódio monobásico monoidratado, polissorbato
20, cloreto de sódio, hidróxido de sódio, água
para injetáveis.
II - INFORMAÇÕES AO PACIENTE
1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
REPLAGAL é indicado para a terapia crônica de reposição
enzimática em pacientes com diagnóstico confirmado de
doença de Fabry.
2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
A doença de Fabry é um distúrbio hereditário causado pela
atividade deficiente da enzima

-galactosidase A. Esta
deficiência
compromete
a
degradação
normal
dos
glicoesfingolipídeos
de
membrana,
causando
acúmulo
de
glicoesfingolipídeos neutros (um tipo de gordura), incluindo ceramida
trihexosídeo (CTH) ou globotriaosilceramida
(Gb
3
). Assim, ocorre aos poucos o acúmulo de Gb
3
nos vasos sanguíneos, rins, coração e sistema nervoso, podendo
causar insuficiência renal (o rim não funciona adequadamente),
hipertrofia cardíaca (aumento do coração) e dor
neuropática debilitante (dor causada por alteração no sitema
nervoso).
REPLAGAL é utilizado para tratamento da doença de Fabry, sendo
utilizado para repor a enzima

-galactosidase A
que não funciona adequadamente no seu corpo.
3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Não é recomendado que você use REPLAGAL se você tiver alergia (for
hipersensível) à alfagalsidase ou a qualquer
um dos componentes da fórmula (que estão descritos no ítem
“COMPOSIÇÃO”).
ESTE MEDICAMENTO É CONTRAINDICADO PARA MENORES DE 7 ANOS.
REPLAGAL (ALFAGALSIDASE)
B06 (CCDS v.20)
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4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Nos estudos clín

Características técnicas

REPLAGAL
®
(alfagalsidase)
Shire Farmacêutica Brasil Ltda
Solução injetável
1 mg/mL
REPLAGAL (ALFAGALSIDASE)
B05 (CCDS v.20)
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I - IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO
REPLAGAL
®
alfagalsidase
APRESENTAÇÃO
Frasco contendo 3,5 mg (1 mg/mL) de solução injetável de
alfagalsidase.
VIA INTRAVENOSA
USO ADULTO E PEDIÁTRICO ACIMA DE 7 ANOS
COMPOSIÇÃO
Ingrediente ativo: cada mL contém 1,0 mg de alfagalsidase.
Excipientes: fosfato de sódio monobásico monoidratado, polissorbato
20, cloreto de sódio, hidróxido de sódio, água
para injetáveis.
II - INFORMAÇÕES TÉCNICAS AOS PROFISSIONAIS DA SAÚDE
1. INDICAÇÕES
REPLAGAL é indicado para terapia crônica de reposição enzimática
em pacientes com diagnóstico confirmado de
doença de Fabry.
2. RESULTADOS DE EFICÁCIA
Vide Propriedades Farmacodinâmicas.
3. CARACTERÍSTICAS FARMACOLÓGICAS
PROPRIEDADES FARMACODINÂMICAS
A doença de Fabry é uma doença de armazenamento de
glicoesfingolipídeos causado por atividade deficiente da
enzima lisossômica α-galactosidase A, resultando em acúmulo de
globotriaosilceramida (também denominada Gb
3
ou CTH), o substrato glicoesfingolipídeo para esta enzima. A
alfagalsidase catalisa a hidrólise de Gb
3
, clivando um
resíduo galactose terminal da molécula. O tratamento com a enzima
demonstrou reduzir o acúmulo de Gb
3
em muitos
tipos de células, incluindo células endoteliais e parenquimatosas. A
alfagalsidase foi produzida em linhagem celular
humana para conferir um perfil de glicosilação humana que possa
influenciar a captação pelos receptores de manose-
6-fosfato na superfície das células alvo.
A segurança e a eficácia de REPLAGAL foram avaliadas em dois estudos
randomizados, duplo-cegos e controlados
por placebo e em estudos de extensão aberta, em um total de quarenta
pacientes com diagnóstico de doença de Fabry
baseado em evidências clínicas e bioquímicas. Os pacientes foram
tratados com a dose recomendada de 0,2 mg/kg de
REPLAGAL (ALFAGALSIDASE)
B05 (CCDS v.20)
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