Pheburane 483 mg/g Granulato per la Realizzazione di una Soluzione orale

Kraj: Szwajcaria

Język: włoski

Źródło: Swissmedic (Swiss Agency for Therapeutic Products)

Składnik aktywny:

natrii phenylbutyras

Dostępny od:

NordMedica SA

Kod ATC:

A16AX03

INN (International Nazwa):

natrii phenylbutyras

Forma farmaceutyczna:

Granulato per la Realizzazione di una Soluzione orale

Skład:

natrii phenylbutyras 483 mg, sacchari sphaerae corresp. saccharum 371 mg et maydis amylum, hypromellosum, ethylcellulosum, macrogolum 1500, povidonum K 25, ad granulatum pro 1 g corresp. natrium 59.8 mg.

Klasa:

B

Grupa terapeutyczna:

Synthetika

Dziedzina terapeutyczna:

Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus

Status autoryzacji:

zugelassen

Data autoryzacji:

1970-01-01

Ulotka dla pacjenta

Informazione destinata ai pazienti
Legga attentamente il foglietto illustrativo prima di fare uso del
medicamento. Questo medicamento le è
stato prescritto personalmente e quindi non deve essere consegnato ad
altre persone, anche se i sintomi
sono gli stessi. Il medicamento potrebbe nuocere alla loro salute.
Conservi il foglietto illustrativo per poterlo rileggere
all'occorrenza.
Pheburane 483 mg/g granulato
NordMedica SA
L'efficacia e la sicurezza di PHEBURANE sono state esaminate da
Swissmedic solo a grandi linee.
L'omologazione di PHEBURANE si basa su AMMONAPS, con stato
dell'informazione datato luglio
2019, in quanto contiene lo stesso principio attivo ed è già
omologato nell'UE.
Che cos'è PHEBURANE e quando si usa?
Su prescrizione medica.
PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato sodico,
utilizzato per il trattamento dei pazienti
di ogni età affetti da disturbi del ciclo dell'urea. Questo raro tipo
di disturbi è dovuto a un deficit di certi
enzimi del fegato necessari per eliminare l'azoto di scarto in forma
di ammoniaca.
L'azoto è un elemento costituente delle proteine che rappresentano
una parte essenziale della nostra
alimentazione. Quando l'organismo metabolizza le proteine in seguito
all'assunzione di cibo, si verifica
un accumulo di azoto di scarto, in forma di ammoniaca, poiché
l'organismo non è in grado di eliminarlo.
L'ammoniaca è particolarmente tossica per il cervello e, in casi
gravi, può portare all'abbassamento dei
livelli di coscienza o al coma.
Pheburane aiuta l'organismo a eliminare l'azoto di scarto riducendo la
quantità di ammoniaca presente
nell'organismo.
Di che cosa occorre inoltre tener conto durante il trattamento?
Questo medicamento contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per 1 grammo di
fenilbutirrato sodico.
Questo medicamento contiene 768 mg di saccarosio per ogni grammo di
fenilbutirrato sodico.
Ciò deve essere tenuto in considerazione se lei è affetto da diabete
mellito.
Quando non si può assumere/usare PHEBURANE?
Non assuma Pheburane:
·se è allergico al

Charakterystyka produktu

Pheburane 483 mg/g granulato
NordMedica SA
L'efficacia e la sicurezza di PHEBURANE sono state esaminate da
Swissmedic solo a grandi linee.
L'omologazione di PHEBURANE si basa su AMMONAPS, con stato
dell'informazione datato luglio
2019, in quanto contiene lo stesso principio attivo ed è già
omologato nell'UE.
Composizione
Principi attivi
Fenilbutirrato sodico.
Sostanze ausiliarie
Sfere di zucchero (costituite da saccarosio e amido di mais),
ipromellosa, etilcellulosa, macrogol
1500, povidone K25.
Ogni grammo di granulato contiene 59,8 mg di sodio e 371 mg di
saccarosio, corrispondenti a
124 mg di sodio e 768 mg di saccarosio per ogni grammo di
fenilbutirrato sodico.
Forma farmaceutica e quantità di principio attivo per unità
Granulato di colore da bianco a biancastro.
1 grammo di granulato contiene 483 mg di fenilbutirrato sodico
Indicazioni/Possibilità d'impiego
PHEBURANE è indicato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico
dei disturbi del ciclo
dell'urea, compresa la carenza di sintetasi carbamilfosfatica,
transcarbamilasi dell'ornitina o sintetasi
arginino-succinica.
È indicato per tutti i pazienti con patologia ad insorgenza neonatale
(mancanza totale di enzimi, che
si manifesta nei primi 28 giorni di vita). È indicato anche in
pazienti con manifestazione tardiva della
malattia (carenza enzimatica parziale, che si manifesta dopo il primo
mese di vita) e che hanno una
storia di encefalopatia iperammonemica.
Posologia/Impiego
Il trattamento con PHEBURANE deve essere seguito da un medico esperto
nella cura di disturbi del
ciclo dell'urea.
Aggiustamento della dose/titolazione
La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base al
grado di tolleranza del paziente
alle proteine e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta,
necessaria per facilitare la crescita e lo
sviluppo.
Posologia abituale
Nella pratica clinica attuale la dose abituale totale giornaliera di
fenilbutirrato sodico è di:
·450 – 600 mg/kg/giorno in neonati, lattanti e bamb