Land: Den europeiske union
Språk: norsk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
miglustat
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AX06
miglustat
Andre fordøyelseskanaler og metabolisme produkter
Glykogen Storage Sykdom Type II
Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).
Revision: 1
autorisert
2023-06-26
17 B. PAKNINGSVEDLEGG 18 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL PASIENTEN OPFOLDA 65 MG HARDE KAPSLER miglustat LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. • Spør lege, apotek eller sykepleier hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon. • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. • Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva Opfolda er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker Opfolda 3. Hvordan du bruker Opfolda 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Opfolda 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA OPFOLDA ER OG HVA DET BRUKES MOT HVA OPFOLDA ER Opfolda er et legemiddel som brukes i behandlingen av sent innsettende Pompes sykdom hos voksne. Dette legemidlet inneholder virkestoffet «miglustat». HVA DET BRUKES MOT Opfolda brukes alltid med et annet legemiddel kalt «cipaglukosidase alfa», en type enzymerstatningsterapi (ERT). Det er derfor svært viktig at du leser pakningsvedlegget til cipaglukosidase alfa. Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om legemidlene dine. HVORDAN OPFOLDA FUNGERER Personer med Pompes sykdom har lave nivåer av enzymet acid alfa-glukosidase (GAA). Dette enzymet bidrar til å kontrollere glykogennivåene (en type karbohydrat) i kroppen. Ved Pompes sykdom bygges det opp høye nivåer av glykogen i musklene. Dette holder muskler, som musklene som hjelper deg å gå, musklene under lungene som hjelper deg å puste, og hjertemuskelen, fra å fungere ordentlig. Opfolda bindes til cipaglukosidase alfa under behandling. Dette gjør formen på cipaglukosidase alfa mer stabil, sl Les hele dokumentet
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN Opfolda 65 mg harde kapsler 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hver harde kapsel inneholder 65 mg miglustat. For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Kapsel, hard Størrelse 2 hard kapsel (6,35 x 18,0 mm) med en grå, ugjennomsiktig hette og hvit, ugjennomsiktig hoveddel merket med “AT2221” i svart, og som inneholder hvitt til off-white pulver. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER Opfolda (miglustat) er en enzymstabilisator av cipaglukosidase alfa langsiktig enzymerstatningsterapi hos voksne med diagnosen sent innsettende Pompes sykdom (syre-α-glukosidase [GAA]-mangel). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Behandlingen bør overvåkes av lege med erfaring i behandling av pasienter med Pompes sykdom eller andre arvelige metabolske eller nevromuskulære sykdommer. Miglustat 65 mg harde kapsler må brukes i kombinasjon med cipaglukosidase alfa. Preparatomtalen (SmPC) for cipaglukosidase alfa bør konsulteres før du bruker miglustat. Dosering Den anbefalte dosen skal tas oralt annenhver uke hos voksne over 18 år, og er basert på kroppsvekt: • For pasienter som veier ≥ 50 kg er den anbefalte dosen 260 mg (4 kapsler på 65 mg). • For pasienter som veier ≥ 40 kg til < 50 kg, er den anbefalte dosen 195 mg (3 kapsler på 65 mg). Miglustat 65 mg harde kapsler skal tas omtrent 1 time, men ikke mer enn 3 timer før start av cipaglukosidase alfa-infusjonen. 3 FIGUR 1. DOSETIDSLINJE * Miglustat 65 mg harde kapsler bør tas ca. 1 time, men ikke mer enn 3 timer før start av cipaglucosidase alfa-infusjonen. Pasientrespons på behandling bør rutinemessig evalueres basert på en omfattende evaluering av alle kliniske manifestasjoner av sykdommen. I tilfelle utilstrekkelig respons eller uakseptabel sikkerhetsrisiko, bør seponering av miglustat 65 mg harde kapsler i kombinasjon med cipaglukosidase alfa-behandling vurderes. Begge legemidlene skal enten fortsettes eller avbrytes. _Glemt dose _ Hvis miglustatdosen glemmes, sk Les hele dokumentet