Opfolda

Land: Den europeiske union

Språk: latvisk

Kilde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiv ingrediens:

miglustat

Tilgjengelig fra:

Amicus Therapeutics Europe Limited

ATC-kode:

A16AX06

INN (International Name):

miglustat

Terapeutisk gruppe:

Citi gremošanas trakta un vielmaiņas produkti

Terapeutisk område:

Glikogēna uzglabāšanas slimības II tipa

Indikasjoner:

Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).

Produkt oppsummering:

Revision: 1

Autorisasjon status:

Autorizēts

Autorisasjon dato:

2023-06-26

Informasjon til brukeren

18
B.
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
19
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM
OPFOLDA 65 MG CIETĀS KAPSULAS
miglustat
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
•
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
•
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai
medmāsai.
•
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
•
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu,
farmaceitu vai medmāsu. Tas
attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas
šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
1. Kas ir Opfolda un kādam nolūkam tās/to lieto
2. Kas Jums jāzina pirms Opfolda lietošanas
3. Kā lietot Opfolda
4. Iespējamās blakusparādības
5. Kā uzglabāt Opfolda
6. Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR OPFOLDA UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO
KAS IR OPFOLDA
Opfolda ir zāles, ko lieto vēlīnas formas Pompes slimības
ārstēšanai pieaugušajiem. Šīs zāles satur
aktīvo vielu “miglustats”.
KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO
Opfolda vienmēr lieto kopā ar citām zālēm, ko sauc par “alfa
cipaglikozidāzi” un kas ir enzīmu
aizstājterapijas (EAT) veids. Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai Jūs
izlasītu arī cipaglikozidāzes alfa lietošanas
instrukciju.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, lūdzu,
vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
KĀ OPFOLDA IEDARBOJAS
Cilvēkiem ar Pompes slimību ir zems enzīma skābes
alfa-glikozidāzes (GAA) līmenis. Šis enzīms
palīdz kontrolēt glikogēna (ogļhidrātu veids) līmeni organismā.
Pompes slimības gadījumā ķermeņa muskuļos uzkrājas augsts alfa
glikogēna līmenis. Tas neļauj
pareizi darboties muskuļiem, piemēram, muskuļiem, kas palīdz
staigāt, muskuļiem zem plaušām, kas
palīdz elpot, un sirds muskulim.
Ārstēšanas laik

Preparatomtale

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Opfolda 65 mg cietās kapsulas
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katra cietā kapsula satur 65 mg miglustata (miglustat).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Cietā kapsula
2. izmēra cietā kapsula (6,35 x 18,0 mm) ar pelēku, necaurspīdīgu
vāciņu un baltu, necaurspīdīgu
korpusu, ar uzdrukātu “AT2221” melnā krāsā uz korpusa. Kapsula
satur baltu vai gandrīz baltu
pulveri.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Opfolda (miglustats) ir paredzēts lietošanai kā enzīmu
stabilizētājs kombinācijā ar alfa cipaglikozidāzi
ilgtermiņa enzīmu aizstājterapijai pieaugušajiem ar apstiprinātu
vēlīnas formas Pompes slimības
(skābes α glikozidāzes [GAA] nepietiekamība) diagnozi.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Ārstēšana jāuzrauga veselības aprūpes speciālistam, kuram ir
pieredze Pompes slimības vai citu
iedzimtu vielmaiņas vai neiromuskulāro slimību ārstēšanā.
Miglustata 65 mg cietās kapsulas jālieto kombinācijā ar alfa
cipaglikozidāzi. Pirms miglustata
lietošanas jāizlasa cipaglikozidāzes alfa zāļu apraksts.
Devas
Ieteicamā deva ir jālieto perorāli katru otro nedēļu
pieaugušajiem vecumā no 18 gadiem, un tās pamatā
ir ķermeņa masa.
•
Pacientiem ar ķermeņa masu ≥ 50 kg ieteicamā deva ir 260 mg (4
kapsulas pa 65 mg).
•
Pacientiem ar ķermeņa masu no ≥ 40 kg līdz < 50 kg ieteicamā
deva ir 195 mg (3 kapsulas pa
65 mg).
Miglustata 65 mg cietās kapsulas jālieto aptuveni 1 stundu, bet ne
vairāk kā 3 stundas pirms
cipaglikozidāzes alfa infūzijas sākuma.
3
1. ATTĒLS. DEVAS LAIKA SKALA
* Miglustata 65 mg cietās kapsulas jālieto aptuveni 1 stundu, bet ne
vairāk kā 3 stundas pirms cipaglikozidāzes alfa infūzijas
sākuma.
Pacienta atbildes reakcija uz ārstēšanu regulāri jānovērtē,
pamatojoties uz visaptverošu visu slimības
klīnisko izpausmju novērtējumu. Nepietiekamas atbildes reakcijas
vai nepanesamu drošuma risku