Valsts: Eiropas Savienība
Valoda: latviešu
Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)
miglustat
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AX06
miglustat
Citi gremošanas trakta un vielmaiņas produkti
Glikogēna uzglabāšanas slimības II tipa
Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).
Revision: 1
Autorizēts
2023-06-26
18 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 19 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM OPFOLDA 65 MG CIETĀS KAPSULAS miglustat PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. • Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. • Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai. • Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. • Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT 1. Kas ir Opfolda un kādam nolūkam tās/to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Opfolda lietošanas 3. Kā lietot Opfolda 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Opfolda 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR OPFOLDA UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO KAS IR OPFOLDA Opfolda ir zāles, ko lieto vēlīnas formas Pompes slimības ārstēšanai pieaugušajiem. Šīs zāles satur aktīvo vielu “miglustats”. KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO Opfolda vienmēr lieto kopā ar citām zālēm, ko sauc par “alfa cipaglikozidāzi” un kas ir enzīmu aizstājterapijas (EAT) veids. Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai Jūs izlasītu arī cipaglikozidāzes alfa lietošanas instrukciju. Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, lūdzu, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. KĀ OPFOLDA IEDARBOJAS Cilvēkiem ar Pompes slimību ir zems enzīma skābes alfa-glikozidāzes (GAA) līmenis. Šis enzīms palīdz kontrolēt glikogēna (ogļhidrātu veids) līmeni organismā. Pompes slimības gadījumā ķermeņa muskuļos uzkrājas augsts alfa glikogēna līmenis. Tas neļauj pareizi darboties muskuļiem, piemēram, muskuļiem, kas palīdz staigāt, muskuļiem zem plaušām, kas palīdz elpot, un sirds muskulim. Ārstēšanas laik Izlasiet visu dokumentu
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Opfolda 65 mg cietās kapsulas 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katra cietā kapsula satur 65 mg miglustata (miglustat). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Cietā kapsula 2. izmēra cietā kapsula (6,35 x 18,0 mm) ar pelēku, necaurspīdīgu vāciņu un baltu, necaurspīdīgu korpusu, ar uzdrukātu “AT2221” melnā krāsā uz korpusa. Kapsula satur baltu vai gandrīz baltu pulveri. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Opfolda (miglustats) ir paredzēts lietošanai kā enzīmu stabilizētājs kombinācijā ar alfa cipaglikozidāzi ilgtermiņa enzīmu aizstājterapijai pieaugušajiem ar apstiprinātu vēlīnas formas Pompes slimības (skābes α glikozidāzes [GAA] nepietiekamība) diagnozi. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšana jāuzrauga veselības aprūpes speciālistam, kuram ir pieredze Pompes slimības vai citu iedzimtu vielmaiņas vai neiromuskulāro slimību ārstēšanā. Miglustata 65 mg cietās kapsulas jālieto kombinācijā ar alfa cipaglikozidāzi. Pirms miglustata lietošanas jāizlasa cipaglikozidāzes alfa zāļu apraksts. Devas Ieteicamā deva ir jālieto perorāli katru otro nedēļu pieaugušajiem vecumā no 18 gadiem, un tās pamatā ir ķermeņa masa. • Pacientiem ar ķermeņa masu ≥ 50 kg ieteicamā deva ir 260 mg (4 kapsulas pa 65 mg). • Pacientiem ar ķermeņa masu no ≥ 40 kg līdz < 50 kg ieteicamā deva ir 195 mg (3 kapsulas pa 65 mg). Miglustata 65 mg cietās kapsulas jālieto aptuveni 1 stundu, bet ne vairāk kā 3 stundas pirms cipaglikozidāzes alfa infūzijas sākuma. 3 1. ATTĒLS. DEVAS LAIKA SKALA * Miglustata 65 mg cietās kapsulas jālieto aptuveni 1 stundu, bet ne vairāk kā 3 stundas pirms cipaglikozidāzes alfa infūzijas sākuma. Pacienta atbildes reakcija uz ārstēšanu regulāri jānovērtē, pamatojoties uz visaptverošu visu slimības klīnisko izpausmju novērtējumu. Nepietiekamas atbildes reakcijas vai nepanesamu drošuma risku Izlasiet visu dokumentu