Myozyme

Land: Europese Unie

Taal: Deens

Bron: EMA (European Medicines Agency)

Werkstoffen:

alglucosidase alfa

Beschikbaar vanaf:

Sanofi B.V.

ATC-code:

A16AB07

INN (Algemene Internationale Benaming):

alglucosidase alfa

Therapeutische categorie:

Andre alimentary tract and metabolism produkter,

Therapeutisch gebied:

Glycogen Opbevaring Sygdom Type II

therapeutische indicaties:

Myozyme er indiceret til langsigtet enzymbytningsbehandling (ERT) hos patienter med en bekræftet diagnose af Pompe-sygdom (syre-a-glucosidase mangel). Hos patienter med sent indsættende Pompes sygdom, dokumentation af effekten er begrænset.

Product samenvatting:

Revision: 25

Autorisatie-status:

autoriseret

Autorisatie datum:

2006-03-28

Bijsluiter

29
B. INDLÆGSSEDDEL
30
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN
MYOZYME 50 MG PULVER TIL KONCENTRAT TIL INFUSIONSVÆSKE, OPLØSNING
Alglucosidase alfa
LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DE BEGYNDER AT BRUGE DETTE
LÆGEMIDDEL, DA DEN
INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER.
-
Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen, apotekspersonalet eller sygeplejersken, hvis der er
mere, De vil vide.
-
Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sygeplejersken, hvis De får
bivirkninger, herunder
bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel. Se punkt 4.
Se den nyeste indlægsseddel på www.indlaegsseddel.dk.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN
1.
Virkning og anvendelse
2.
Det skal De vide, før De begynder at bruge Myozyme
3.
Sådan får De Myozyme
4.
Bivirkninger
5.
Opbevaring
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
VIRKNING OG ANVENDELSE
Myozyme bruges til behandling af voksne, børn og unge i alle aldre,
som har en bekræftet diagnose på
Pompes sygdom.
Personer med Pompes sygdom har lave niveauer af et enzym, der kaldes
for alfa-glukosidase. Dette
enzym hjælper kroppen med at regulere niveauerne af glykogen (en form
for kulhydrat). Glykogen
giver kroppen energi, men ved Pompes sygdom kan glykogenniveauerne
blive for høje.
Myozyme indeholder et kunstigt enzym, der kaldes for alglucosidase
alfa. Myozyme kan erstatte det
naturlige enzym, som mangles ved Pompes sygdom.
2.
DET SKAL DE VIDE, FØR DE BEGYNDER AT BRUGE MYOZYME
BRUG IKKE MYOZYME:
Hvis De har oplevet livstruende allergiske (overfølsomheds)
reaktioner over for alglucosidase alfa
eller et af de øvrige indholdsstoffer i Myozyme (angivet i punkt 6.),
og forsøg på ny indgivelse af
lægemidlet ikke har været tilfredsstillende. Symptomer på
livstruende, allergiske reaktioner inkluderer,
men er ikke begrænset til, lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens
(puls), besværet åndedræt,
opkastning, opsvulmet ansigt, nældefeber eller udslæt.
ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER
Hvis De bliver behandlet med Myozyme, kan De eve

Productkenmerken

1
_ _
BILAG I
PRODUKTRESUME
2
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
Myozyme 50 mg pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
Ét hætteglas indeholder 50 mg alglucosidase alfa.
Efter rekonstituering indeholder opløsningen 5 mg alglucosidase alfa*
per ml og efter fortynding
varierer koncentrationen fra 0,5 mg til 4 mg/ml.
*Human sur

-glucosidase fremstilles ud fra CHO-celler (
_Chinese Hamster Ovaries_
) ved hjælp af
rekombinant DNA-teknologi.
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
3.
LÆGEMIDDELFORM
Pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning.
Hvidt til off-white pulver.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
Myozyme er indiceret til langtids-enzymerstatningsterapi hos patienter
med en bekræftet diagnose på
Pompes sygdom (sur

-glukosidase-mangel).
Myozyme er indiceret til voksne og børn i alle aldre.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Behandling med Myozyme skal overvåges af en læge med erfaring i
behandling af patienter med
Pompes sygdom eller andre nedarvede stofskiftesygdomme eller
neuromuskulære sygdomme.
Dosering
Den anbefalede doseringsplan for alglucosidase alfa er 20 mg/kg
kropsvægt administreret en gang
hver anden uge.
Patientens respons på behandlingen bør vurderes rutinemæssigt på
basis af en omfattende vurdering af
alle sygdommens kliniske manifestationer.
_Børn og ældre patienter_
Der er ingen dokumentation for særlige hensyn ved administration af
Myozyme til børn i alle aldre
eller hos ældre patienter.
_ _
_Patienter med nedsat nyre- eller leverfunktion _
Myozymes sikkerhed og virkning hos patienter med nedsat nyre- eller
leverfunktion er ikke vurderet,
og der kan ikke gives nogen anbefalinger vedrørende dosering til
sådanne patienter.
3
Administration
Myozyme skal administreres som en intravenøs infusion.
Infusionerne skal administreres trinvis. Det anbefales at infusionen
indledes med en hastighed på
1 mg/kg/t og øges gradvist med 2 mg/kg/t for hver 30 minutter, hvis
der ikke er nogen tegn på
infusio