Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Slovakk
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Cipaglucosidase alfa
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AB
cipaglucosidase alfa
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
Glykogénová choroba typu II
Pombiliti (cipaglucosidase alfa) is a long-term enzyme replacement therapy used in combination with the enzyme stabiliser miglustat for the treatment of adults with late-onset Pompe disease (acid α-glucosidase [GAA] deficiency).
oprávnený
2023-03-20
27 B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA 28 PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA: INFORMÁCIE PRE PACIENTA POMBILITI 105 MG PRÁŠOK NA KONCENTRÁT NA INFÚZNY ROZTOK cipaglukozidáza alfa Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania. To umožní rýchle získanie nových informácií o bezpečnosti. Môžete prispieť tým, že nahlásite akékoľvek vedľajšie účinky, ak sa u vás vyskytnú. Informácie o tom, ako hlásiť vedľajšie účinky, nájdete na konci časti 4. POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO ZAČNETE POUŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE. • Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali. • Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. • Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4. V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE: 1. Čo je Pombiliti a na čo sa používa 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Pombiliti 3. Ako sa Pombiliti podáva 4. Možné vedľajšie účinky 5. Ako uchovávať Pombiliti 6. Obsah balenia a ďalšie informácie 1. ČO JE POMBILITI A NA ČO SA POUŽÍVA ČO JE POMBILITI Pombiliti je druh „enzýmovej substitučnej liečby“ (ERT), ktorá sa používa na liečbu neskorej formy Pompeho choroby u dospelých. Obsahuje liečivo „cipaglukozidáza alfa“. NA ČO SA POUŽÍVA Pombiliti sa vždy používa spolu s iným liečivom zvanýmmiglustat 65 mg tvrdé kapsuly. Je veľmi dôležité, aby ste si prečítali aj písomnú informáciu pre používateľa k 65 mg tvrdým kapsulám miglustatu. Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa vašich liekov, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. AKO POMBILITI ÚČINKUJE Osoby s Pompeho chorobou majú nízke h Aqra d-dokument sħiħ
1 PRÍLOHA I SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU 2 Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania. To umožní rýchle získanie nových informácií o bezpečnosti. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie. Informácie o tom, ako hlásiť nežiaduce reakcie, nájdete v časti 4.8. 1. NÁZOV LIEKU Pombiliti 105 mg prášok na koncentrát na infúzny roztok 2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE Jedna injekčná liekovka obsahuje 105 mg cipaglukozidázy alfa. Po rekonštitúcii každej injekčnej liekovky (pozri časť 6.6) koncentrovaný roztok obsahuje 15 mg cipaglukozidázy alfa* na ml. *Ľudská kyslá α-glukozidáza s bis-fosforylovanými N-glykánmi (bis-M6P) sa vytvára v ovariálnych bunkách čínskeho škrečka (CHO) technológiou rekombinantnej DNA. Pomocná látka so známym účinkom Každá injekčná liekovka obsahuje 10,5 mg sodíka. Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1. 3. LIEKOVÁ FORMA Prášok na koncentrát na infúzny roztok (prášok na koncentrát) Biely až mierne žltkastý lyofilizovaný prášok. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE Pombiliti (cipaglukozidáza alfa) je dlhodobá enzýmová substitučná liečba používaná v kombinácii s miglustatom ako enzýmovým stabilizátorom na liečbu dospelých s neskorou formou Pompeho choroby (deficiencia kyslej α-glukozidázy [GAA]). 4.2 DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA Na liečbu má dohliadať lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou pacientov s Pompeho chorobou alebo inými dedičnými metabolickými alebo neuromuskulárnymi ochoreniami. Cipaglukozidáza alfa sa musí používať v kombinácii s 65 mg tvrdými kapsulami miglustatu. Z tohto dôvodu je potrebné pred použitím cipaglukozidázy alfa zistiť v Súhrne charakteristických vlastností lieku (SmPC) k 65 mg tvrdým kapsulám miglustatu potrebný počet kapsúl (na základe telesnej hmotnosti), čas podania dávky a požadovaný stav nalačno. 3 Dávkovanie Odporúčaná d Aqra d-dokument sħiħ