Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Malti
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Sodium phenylbutyrate
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Varji ta'l-apparat alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti
Carbamoyl-Fosfat Synthase I Marda Defiċjenza
It-trattament kroniku tal-ġestjoni tal-urea-disturbi fiċ-ċiklu.
Revision: 10
Awtorizzat
2013-07-30
32 B. FULJETT TA’ TAGĦRIF 33 FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-PAZJENT PHEBURANE 483 MG/G GRANULI Sodium phenylbutyrate AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA PERESS LI FIH INFORMAZZJONI IMPORTANTI GĦALIK. Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek. Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effetti sekondarji possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4. F’DAN IL-FULJETT 1. X’inhu PHEBURANE u għalxiex jintuża 2. X’għandek tkun taf qabel ma tieħu PHEBURANE 3. Kif għandek tieħu PHEBURANE 4. Effetti sekondarji possibbli 5. Kif taħżen PHEBURANE 6. Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra 1. X’INHU PHEBURANE U GЋALXIEX JINTUŻA PHEBURANE fih is-sustanza attiva sodium phenylbutyrate li tintuża fil-kura ta’ pazjenti ta’ kull età bi problemi fiċ-ċiklu tal-urea. Dan il-mard huma minħabba nuqqas ta’ ċerti enzimi tal-fwied li huma meħtieġa biex ineħħu nitrogen żejjed fil-forma ta’ ammonia. In-nitrogen huwa blokka li tinbena mill-proteini, li huma parti essenzjali tal-ikel li nieklu. Meta l- ġisem ikisser il-proteini li jkunu ttieħdu mal-ikel, in-nitrogen żejjed, fil-forma ta’ ammonia, jakkumula minħabba li l-ġisem ma jkunx jista' jeliminah. L-ammonia hi tossika b’mod speċjali fuq il-moħħ u twassal, f’każi serji, li l-pazjent ma jibqax daqstant konxju u għal koma. Din il-mediċina tgħin lill-ġisem biex ineħħi nitrogen eċċessiv u b’hekk tnaqqas l-ammont ta’ ammonia fil-ġisem tiegħek. Madanakollu PHEBURANE għandu jintuża flimkien ma’ dieta b’ammont imnaqqas ta’ proteini, imfassla b’mod speċjali għalik mit-tabib u d-dietista. Għandek issegwi di Aqra d-dokument sħiħ
1 ANNESS I SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL- PRODOTT 2 1. ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI PHEBURANE 483 mg/g granuli. 2. GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA Kull gramma ta’ granuli fiha 483 mg ta’ sodium phenylbutyrate. Eċċipjent(i) b’effett magħruf Kull gramma ta’ sodium phenylbutyrate, fiha 124 mg (5.4 mmol) ta’ sodju u 768 mg ta’ sukrosju. Għal-lista sħiħa ta’ eċċipjenti, ara sezzjoni 6.1. 3. GĦAMLA FARMAĊEWTIKA Granuli. Granuli bojod għal offwajt. 4. TAGĦRIF KLINIKU 4.1 INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI PHEBURANE hu ntiż bħala terapija aġġuntiva fil-kura kronika ta’ disturbi fiċ-ċiklu tal-urea, li jinvolvu nuqqas ta’ carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase, jew argininosuccinate synthetase. Għandu jintuża fil-pazjenti kollha fejn il-marda toħroġ fit-trabi tat-twelid _ _ (nuqqasijiet sħaħ fl-enzimi li jidhru fl-ewwel 28 ġurnata tal-ħajja). Għandu jintuża wkoll minn pazjenti fejn il-marda toħroġ _aktar tard_ (nuqqasijiet parzjali fl-enzimi, li jidhru wara l-ewwel xahar ta’ ħajja) li għandhom storja ta’ enċefalopatija iperammonemika. 4.2 POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA Il-kura permezz ta’ PHEBURANE għandha tkun sorveljata minn tabib b’esperjenza fil-kura ta’ problemi fiċ-ċiklu tal-urea. Pożoloġija Id-doża ta’ kuljum għandha tkun maħduma b'mod individwali skont kemm il-pazjent jiflaħ jieħu proteini u l-ammont ta’ proteini għad-dieta ta’ kuljum li huma meħtieġa biex wieħed jikber u jiżviluppa. Id-doża totali ta’ kuljum normali ta’ sodium phenylbutyrate fl-esperjenza klinika hi: 450 - 600 mg/kg/kuljum fi trabi tat-twelid, trabi u tfal li jiżnu anqas minn 20 kg 9.9 - 13.0 g/m 2 /kuljum fi tfal li jiżnu aktar minn 20 kg, adoloxxenti u adulti. Is-sigurtà u l-effikaċja ta' dożi ta' aktar minn 20 g/jum ta' sodium phenylbutyrate ma ġewx stabbiliti. 3 _Osservazzjoni terapewtika_ Il-livelli fil-plażma ta’ ammonia, arginine, l-amino aċidi essenzjali (speċjalment _branched chain_ amino acids) Aqra d-dokument sħiħ